Es beginnt ganz harmlos und ohne Schmerzen. Ein meist schwarzer Fleck in der Mitte des einen Auges belegt das Gesichtsfeld und verstellt die Sicht. Er lässt sich nicht vertreiben und auch nicht von der Brille putzen. Der Fleck bleibt.

Dazu verblassen die Farben am Rande des Blickfeldes. Und der Fleck wächst. Meistens kommt wenige Wochen später auf dem anderen Auge ein ebensolcher Fleck hinzu. Das Sehen wird immer schwieriger. Kaum etwas ist noch scharf zu erkennen. Oft dauert es nur wenige Wochen bis Monate, bis die Betroffenen wesentlich sehbehindert sind.

Schätzungen zufolge erkranken jährlich etwa 80 Patienten an LHON in Deutschland.

Dieser Erkrankung liegt eine Mutation der sogenannten Mitochondrien zugrunde. Diese Zellkraftwerke haben eine eigene DNA und kommen im ganzen Körper vor. Sie sind die Energielieferanten der Zellen. In den Augen versorgen sie unter anderem die sogenannten retinalen Ganglienzellen mit Energie. Deren Axone bilden zusammen den Sehnerv und sorgen dafür, dass die auf der Netzhaut empfangenen Signale zum Gehirn geleitet werden.

Patienten, die unter LHON leiden, weisen eine Mutation in der DNA der Mitochondrien auf. Die Energiezufuhr ist gestört. So erhalten die Ganglienzellen zu wenig oder gar keine Energie und verkümmern – und mit ihnen verschwindet auch die Sehkraft. Die Krankheit betrifft vor allem junge Männer zwischen 15 und 35. Sie kann jedoch auch jüngere oder ältere Männer betreffen und in Einzelfällen auch Frauen.

Schätzungen zufolge erkranken jährlich etwa 80 Patienten an LHON in Deutschland. Anfangs kann das zunächst noch gesunde Auge das betroffene Auge ausgleichen. So  können Patienten erst relativ spät bemerken, dass sie unter Sehproblemen leiden. Durchschnittlich etwa drei Monate nach dem Auftreten der ersten Symptome verbleiben den meisten Betroffenen nicht mehr als zehn Prozent ihrer Sehkraft. Oft können sie dann Gesichter oder Straßenschilder kaum noch erkennen und auch nicht mehr lesen.

Information

Die Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie (LHON) ist nach dem deutschen Augenarzt Theodor von Leber benannt, der die Krankheit erstmals 1871 beschrieb.