Stiff-Man-Syndrom

Das Stiff-Man-Syndrom (SMS, auch Stiff-Person-Syndrom genannt) ist eine seltene neurologische Erkrankung. Charakteristisch für das SMS ist eine über Monate bis Jahre zunehmende Tonuserhöhung der Muskulatur; zusätzlich treten in den betroffenen Muskeln spontan oder getriggert Krämpfe auf. Meist sind die Rücken- und Hüftmuskulatur symmetrisch betroffen.

Der Krankheitsbeginn ist schleichend, und die Symptome entwickeln sich über Monate und Jahre, bis sie ein gleichmäßiges Niveau erreichen. In den meisten Fällen werden bestimmte Autoantikörper übermäßig gebildet. In Deutschland sind rund 180 Menschen vom SMS betroffen. Das Stiff-Person-Syndrom ist bislang nicht heilbar.

Symptome

SMS äußert sich in vielerlei Hinsicht. Die ausgeprägte Versteifung der Rumpf-, Nacken-, oder Extremitätenmuskulatur ist äußerst schmerzhaft und häufig mit starkem Schwitzen verbunden. In der Muskulatur kommt es zu einer langsam fortschreitenden Veränderung mit hochgradiger Verhärtung. Auch Skelett- und Gelenkdeformationen sind möglich.

Auch Störungen beim Gehen bis hin zu Gangblockaden sind ein typisches Symptom. Ebenso wie erhöhte Schreckhaftigkeit, Angst vor freiem Gehen bis hin zu Angstattacken. Auch eine Zunahme von Steifheit und Spasmen (Krämpfe) durch nervöse Anspannung und Aufregung gehören zu den Symptomen.

Diagnose

SMS wird diagnostiziert durch Anamnese, die klinisch-neurologische Untersuchung, die elektromyographische Untersuchung und auf den labormedizinischen Nachweis von Antikörpern gegen körpereigene Proteine (Autoantikörper).

Therapie

Da sich die Erkrankung bei jedem Patienten anders darstellt, sind auch die Behandlungsmethoden und die Verordnungen von Medikamenten sehr unterschiedlich. Im Wesentlichen gibt es aber zwei Ansatzpunkte. Zum Einen wird versucht, die GABA-abhängige Hemmung im zentralen Nervensystem zu verstärken. Zum Anderen soll über eine Unterdrückung des Immunsystems der vermutete autoimmune Prozess abgeschwächt werden.