Home » Krankheitsbilder » Gar nicht selten: Lungenhochdruck bei angeborenem Herzfehler
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Viele von uns kennen im Verwandten- oder Bekanntenkreis Menschen mit einem angeborenen Herzfehler. Es handelt sich um die häufigste angeborene Fehlbildung beim Menschen. Mittlerweile lässt sich ein Großteil der Herzfehler operativ korrigieren, so dass viele Betroffene das Erwachsenenalter erreichen. Was die meisten jedoch nicht wissen: Menschen mit einem angeborenen Herzfehler, auch wenn dieser bereits operiert wurde, haben lebenslang ein erhöhtes Risiko an pulmonal arterieller Hypertonie (PAH), eine spezielle Form des Lungenhochdrucks, zu erkranken. Unter gesunden Menschen kommt die schwere Erkrankung selten vor, bei Patient:innen mit Herzfehlern ist das anders: Hier schätzen Expert:innen, dass bis zu 10 % der Betroffenen eine PAH – selbst Jahrzehnte nach einer erfolgreichen Korrektur des Herzfehlers – entwickeln.1 Über dieses Risiko möchte das forschende Pharmaunternehmen Janssen mit regelmäßigen Aufklärungsaktionen Betroffene und Angehörige informieren.

Was ist PAH?

PAH ist eine schwere Erkrankung von Herz und Lunge. Ohne Behandlung haben die Patient:innen eine ähnliche Lebenserwartung wie bei einer fortgeschrittenen Krebserkrankung.2, 3 Typisch für PAH sind verengte und verdickte Blutgefäße in der Lunge, wodurch der Blutdruck in den Lungengefäßen ansteigt. Dem Herzmuskel fällt es nun zunehmend schwerer, das verbrauchte und sauerstoffarme Blut in die Lunge zu pumpen. Die Betroffenen spüren das: Sie fühlen sich schnell erschöpft und geraten immer öfter schon bei der kleinsten Anstrengung außer Atem. Dadurch wird der Alltag massiv eingeschränkt: die wenigen Stufen zur Wohnungstür, der tägliche Einkauf, die Hausarbeit werden zur körperlichen Herausforderung. Neben Beschwerden wie Atemnot und Leistungsabfall können auch Schwindel, Ohnmachtsanfälle und gelegentlich blau verfärbte Lippen ein Anzeichen für die ernste Erkrankung sein. Das Tückische dabei: Menschen, deren Herzfehler bereits vor Jahren operiert wurde, denken häufig nicht mehr daran und vermuten keinen Zusammenhang mit den neu auftretenden Symptomen. Dadurch kann wertvolle Zeit vergehen, in der die PAH weiter voranschreitet und nicht behandelt wird.

Zunehmende Erschöpfung und Atemnot können ein Hinweis auf PAH sein.

Information

PAH und ein angeborener Herzfehler – wie fühlt sich das an? Nia erzählt hier ihre ganz persönliche Geschichte, warum sie oft blaue Lippen hat und wie ihr Hobby Reiten hilft.

Im Video erläutert PAH-Experte Prof. Dr. Ekkehard Grünig, Universitätsklinikum Heidelberg, was bei PAH im Körper passiert:


Regelmäßiger PAH Check-up für Risikogruppen

Menschen mit einem erhöhten PAH-Risiko sollten daher regelmäßig, auch ohne dass Beschwerden vorliegen, auf PAH untersucht werden. Neben angeborenen Herzfehlern sind außerdem chronische Bindegewebserkrankungen wie die systemische Sklerose mit einem höheren Erkrankungsrisiko verbunden. Für Patient:innen mit einem angeborenen Herzfehler sind die EMAH*-Zentren und spezialisierte Arztpraxen die richtigen Adressen (Finden Sie einen geeigneten Arzt | Deutsche Herzstiftung e.V.) für die regelmäßigen Kontrolle. 

Übrigens: Indem sie Risikopatient:innen an den PAH-Check-up erinnern, können auch Angehörige und Bekannte viel dazu beitragen, dass eine PAH frühzeitig erkannt und behandelt werden kann.

* Erwachsene mit angeborenem Herzfehler

Im Video informiert der Spezialist für angeborene Herzfehler Prof. Dr. Dr. Harald Kaemmerer vom Deutschen Herzzentrum München, warum auch Erwachsene mit einem korrigierten Herzfehler regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen wahrnehmen sollten.

PAH ist behandelbar

Auch wenn PAH nicht heilbar ist, ist die Krankheit langfristig gut behandelbar. Das gilt auch für die PAH bei angeborenen Herzfehlern. Heute stehen dafür mehrere Medikamente mit unterschiedlichen Wirkstoffen zur Verfügung, die sich je nach Zulassungsstatus miteinander kombinieren lassen. Zusätzlich können ein spezielles körperliches Training und unterstützende Maßnahmen eingesetzt werden. Dadurch lässt sich je nach Krankheitsstadium und Patient:innenbedürfnis eine passende Therapie zusammenstellen, mit dem Ziel, Patient:innen wieder mehr Lebensqualität zu ermöglichen.

PAH ist heute mit Medikamenten und unterstützenden Maßnahmen gut behandelbar.

Sie möchten sich weiter informieren?

Lungenhochdruck (Pulmonale Hypertonie) – Janssen With Me bietet viele Informationen zur Erkrankung und praktische Tipps für den Alltag mit PAH.

• Noch mehr Informationen im Video sind unter Pulmonale Hypertonie – YouTube zu finden.

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Referenzen:
[1] Neidenbach R et al. Z Herz- Thorax- Gefäßchir 2017; 31(4): 228–240
[2] D‘Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991; 115:343-349
[3] Kato H et al. Cancer 2001;92;2211-2219

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