Home » krankheitsbilder » Lipodystrophie: Wenn zu wenig Körperfett für den Menschen zum Fluch wird
krankheitsbilder

Lipodystrophie: Wenn zu wenig Körperfett für den Menschen zum Fluch wird

Lipodystrophie,
Lipodystrophie,
Abbildung 1: Patient mit GL

Für viele Menschen ist es ein erstrebenswertes Ziel, Körperfett zu verlieren und muskulös auszusehen. Wenn der Körper prinzipiell gesund ist, kann die Reduktion von Fett am Körper natürlich zum Wohlbefinden und der allgemeinen Fitness beitragen. Bei Menschen, die unter Lipodystrophie leiden, ist der Mangel an Körperfett allerdings ein bedrohlicher Zustand.

Was ist Lipodystrophie

Es handelt sich hier um sehr seltene Erkrankungen, die sich im Laufe des Lebens entwickeln oder aber schon mit der Geburt der Patienten vorhanden sind. Das wichtigste Kennzeichen ist der Mangel oder Verlust des Unterhautfettgewebes, der den ganzen Körper oder auch nur Teile davon betreffen kann. Im ersten Fall spricht man von generalisierter Lipodystrophie (GL), im zweiten Fall von partieller Lipodystrophie (PL). Das Grundproblem besteht darin, dass der Körper das Fett, das normalerweise im Unterhautfettgewebe gespeichert wird, an anderen Stellen des Körpers ansammelt: in den Organen wie Leber, Bauchspeicheldrüse und Herz. Außerdem wird das so wichtige Sättigungshormon Leptin nur unzureichend produziert, da es normalerweise im Fettgewebe vorkommt. Das Resultat dieser schweren Störung des Stoffwechsels sind gravierende Folgeerkrankungen: Hierzu zählen Diabetes mellitus, die Entwicklung einer Fettleber, gefährliche Erkrankungen an Leber, Herz und Niere, Entzündungen der Bauchspeicheldrüse und Störungen der Fruchtbarkeit bei Frauen.

Die frühe Diagnose ist entscheidend

Eines haben die vielen seltenen Erkrankungen gemeinsam: Sie sind oftmals durch die facettenreichen Symptome schwer zu erkennen und werden zunächst mit anderen, häufiger auftretenden Krankheiten verwechselt. Das trifft auch auf die Lipodystrophie zu. Daher vergehen bis zu einer gesicherten Diagnose oftmals viele Jahre: ein Martyrium für die Patienten, für die der Zustand eine große physische und psychische Belastung bedeutet. Dabei ist das Hauptsymptom durch ein genaues Hinschauen und Ertasten der Hautfalten gut erkennbar. Wenn dann noch eine ähnliche Symptomatik bei anderen Familienmitgliedern zu beobachten ist (Familienanamnese), sollte spätestens dann an Lipodystrophie gedacht werden.

Lipodystrophie
Abbildung 2: Patientin mit pL

Besteht der Verdacht auf Lipodystrophie, kann anhand der Symptome eine verlässliche Unterscheidung zwischen der GL und der PL erfolgen: So sind junge Patienten, die an der generalisierten Form leiden, meist sehr schlank und haben ein sehr muskulöses Erscheinungsbild (s. Abb.1). Zusätzlich treten die Venen an Armen und Beinen hervor und die Achsel- und Gelenkhöhlen weisen bräunliche Verfärbungen auf. Bei Patienten, die an der familiären partiellen Form leiden, sind die Beine ungewöhnlich dünn, während sich im Nacken und am Bauch beträchtliche Fettansammlungen zeigen (s. Abb.2). Hinzu kommt, dass die Betroffenen aufgrund des Leptinmangels oftmals einen schier unstillbaren Hunger verspüren.

Gerade Kinder- und Hausärzte sollten daher sensibilisiert werden, bei diesen Auffälligkeiten an Lipodystrophie zu denken und ihre Patienten an spezialisierte Fachärzte weiterzuverweisen. Denn je früher die Diagnose gestellt wird, umso früher kann mit der Therapie begonnen werden.

Hoffnung für Lipodystrophie-Patienten

Es ist nach wie vor so, dass die Erkrankung nicht heilbar ist. Jedoch gibt es eine wirksame Therapie, die den Betroffenen ein großes Stück Lebensqualität zurückgeben kann. Denn durch einen neuen Wirkstoff, der seit November 2018 verfügbar ist, kann der Mangel an Leptin ausgeglichen werden. Gerade wenn es um die Vermeidung irreversibler Schäden geht, ist der Faktor Zeit der größte Gegner der Patienten. Je früher die Erkrankung also diagnostiziert wird, umso schneller kann der Fettstoffwechsel wieder ins Gleichgewicht gebracht und können schwere Folgeerkrankungen verhindert werden. Das gibt den Patienten ein großes Stück Normalität zurück und ermöglicht ein Leben, das nicht mehr hauptsächlich durch die Krankheit bestimmt wird.

Nächster Artikel