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Unser Blut ist Transportmittel für allerlei Stoffe, die unser Körper zum Funktionieren benötigt. Ein Teil davon sind Zellen der unspezifischen Immunabwehr wie beispielsweise die weißen Blutkörperchen. Zu ihnen gehören auch die eosinophilen Granulozyten – kurz Eosinophile. Sie werden im Knochenmark gebildet und über das Blut in unterschiedliche Gewebe transportiert. Ihren Namen verdanken sie dem roten Kontrastmittel-Farbstoff Eosin, mit dessen Hilfe sie im Gewebe sichtbar gemacht werden können. Ihre Aufgabe ist die Abwehr von Viren, Bakterien und Parasiten. Entsprechend spielen sie auch eine wichtige Rolle bei allergischen Reaktionen.

Ist ein Krankheitserreger in den Körper eingedrungen, docken Eosinophile an und setzen zerstörende Inhaltsstoffe frei, die den Erreger abtöten. Außerdem sind sie als sogenannte „Fresszelle“ in der Lage, Fremdlinge zu umschließen und unschädlich zu machen.

Bei manchen Menschen kann es zu einer krankhaft erhöhten Zahl von Eosinophilen im Blut kommen. Die Zellen greifen dann das körpereigene Gewebe an und lösen Entzündungsprozesse aus. Je nachdem, in welchem Gewebe bzw. Organ dies geschieht, entstehen unterschiedliche Krankheitsbilder, wie z.B. das eosinophile Asthma, chronische Rhinosinusitis mit Nasenpolypen oder auch eine eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis, eine Entzündung der Blutgefäße.

Bei all diesen Erkrankungen kann die erhöhte Eosinophilenzahl im sog. großen Blutbild nachgewiesen werden. Die Analyse dieser Biomarker ist von besonderer Bedeutung, da diese Differentialdiagnose auch die Auswahl der individuell erfolgversprechendsten Behandlungsmöglichkeiten beeinflusst. Die eosinophile Entzündung lässt sich kurzfristig durch Kortikosteroide mindern. Zur Dauertherapie eignen sich diese aber aufgrund ihrer zahlreichen Nebenwirkungen nur bedingt. Eine moderne Alternative stellen hier Biologika dar, die die Anzahl der Eosinophilen auf unterschiedliche Weise reduzieren können.

Sie möchten mehr über die Eosiophile Granulomatose mit Polyangiitis erfahren?


NP-DE-MPL-ADVR-220009; 06/2022

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Forschung

Das Rett-Syndrom ist eine neurologische Entwicklungsstörung.

Rett Syndrom

Das Rett-Syndrom ist eine neurologische Entwicklungsstörung, die nur bei Mädchen vorkommt. Es handelt sich um eine frühkindliche beginnende und progressive Enzephalopathie, also eine krankhafte Veränderungen des Gehirns. Betroffene Mädchen entwickeln sich scheinbar normal.

Zwischen dem 6. und 18. Lebensmonat kommt es jedoch zu einem Stillstand und sogar zu einer Rezession in der Entwicklung. Dies bedeutet, dass bereits erlernte Fähigkeiten wie das Benutzen der Hände, verlernt werden. Die Lebenserwartung verändert das Rett Syndrom nicht. Pro Jahr erkranken rund 50 Mädchen am Rett-Syndrom.

Symptome

Alle Betroffenen zeigen die gleiche klinische Symptomatik, vor allem durch Handstereotypien als besonderes Merkmal. Nach der Geburt sind keine besonderen Auffälligkeiten zu erkennen. Erst später werden innere Zurückgezogenheit, vermindertes Kopfwachstum, Verlust von erworbenen Fähigkeiten und sozialer Kontaktfähigkeit sowie eine erhebliche Störung der Sprachentwicklung bemerkt. Begleiterscheinungen sind Skoliose, Epilepsie und Atmungsauffälligkeiten.

Das Rett-Syndrom wird in vier Stadien eingeteilt:

  1. Verlangsamungsstadium (6.-18. Lebensmonat)
    Die motorische Entwicklung verlangsamt sich.
  2. Schnelles Destruktiv-Stadium (1-4. Lebensjahr)
    Bereits erlernte Fähigkeiten werden vergessen. Besonders betrifft dies die Sprache und den Gebrauch der Hände.
  3. Plateau- oder pseudostationäre Phase (2.–10. Lebensjahr)
    Die Symptomatik klingt leicht ab und die autistischen Verhaltensweisen treten in den Hintergrund. Auffällig wird ein unsicheres Gehen.
  4. Spätes motorisches Verschlechterungsstadium (ab dem 10. Lebensjahr)
    Die Grobmotorik  verschlechtert sich stark,  so dass viele Betroffene einen Rollstuhl benötigen.

Diagnose

Das für das Rett-Syndrom verantwortliche Gen heißt MECP2. Bei Kindern, auf die die diagnostischen Kriterien zutreffen, kann dann in einem Gentest das MECP2-Gen untersucht werden. Wird eine Mutation gefunden, ist die Diagnose sicher. Findet sich keine Genveränderung, kann dennoch das Rett-Syndrom vorliegen. Bei etwa fünf Prozent der Mädchen mit einem klassischen Rett-Syndrom werden keine Mutationen im MECP2-Gen gefunden.

Therapie

Bisher ist das Rett-Syndrom nicht heilbar. Doch es gibt viele Behandlungsmöglichkeiten wie Krankengymnastik, Musik-, Reit- und Beschäftigungstherapie. Die Therapien sind dabei immer individuell auf die Bedürfnisse des Kindes abzustimmen.  

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