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IPF: Erkrankungen mit unklarer Ursache

Foto: crystal light/Shutterstock

Im Interview sprechen wir mit Dr. Michael Kreuter über die idiopathische Lungenfibrose, die zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen gehört.

Dr. Michael Kreuter

Oberarzt der Abteilung Pneumologie und Beatmungsmedizin am Universitätsklinikum Heidelberg

Bei Fibrosen der Lungen kommt es zu einer Art Vernarbung der Lunge. Die Folgen sind unter anderem Einschränkungen der Lungenfunktion.

Was ist die idiopathische pulmonale Fibrose?

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine seltene Lungenerkrankung unklarer Ursache, die zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen gehört. Dies sind Erkrankungen, bei denen das Lungenzwischengewebe (das Interstitium) und die Lungenbläschen, die Alveolen, betroffen sind.

Bei Fibrosen der Lungen kommt es zu einer Art Vernarbung der Lunge. Das so verhärtete Lungenzwischengewebe hat zur Folge, dass sich die Lunge nicht mehr so ausdehnen kann wie früher. Zudem behindert die Narbenbildung, dass der Sauerstoff aus den Lungenbläschen in das Blut übertreten kann.

Die Folgen sind unter anderem Einschränkungen der Lungenfunktion, die man in der Lungenfunktionsprüfung messen kann. Auch wenn die Ursachen bis heute kaum geklärt sind, gibt es einige typische Risikofaktoren: Rauchen, berufliche Expositionen wie zum Beispiel Holzstaub oder auch familiäre Faktoren.

Wie häufig kommt sie vor?

Die IPF ist eine seltene Erkrankung, damit leidet nach der in Europa gültigen Definition also weniger als ein Mensch auf 2.000 Menschen an einer solchen Erkrankung. Die genauen Zahlen an erkrankten und neu erkrankten Patienten sind allerdings nur sehr unzureichend bekannt. Schätzungen gehen davon aus, dass in Europa die Inzidenz, das heißt Rate an Neuerkrankungen je Jahr, sieben bis zehn Menschen pro 100.000 Einwohner beträgt.

Um die Kenntnisse über Erkrankungszahlen und weitere epidemiologische Daten deutlich zu verbessern, haben sich insbesondere in Deutschland ausgewiesene Experten zusammengetan, um in Zusammenarbeit auch mit Selbsthilfegruppen Register zu diesen Erkrankungen zu  etablieren. Hierdurch ist es bereits in kurzer Zeit gelungen, neue Erkenntnisse gewinnen zu können.

Welche Symptome verursacht die IPF?

Zu den Hauptbeschwerden zählt eine zunehmende Luftnot anfangs erst bei schwerer, im Verlauf bereits bei geringer Belastung bis hin zur Ruheluftnot.  Auch quält die Betroffenen oft ein trockener hartnäckiger Husten, der auch manchmal unter Belastung stärker wird. In vielen Fällen ist zu beobachten, dass die Beschwerden nach einem Infekt auftraten beziehungsweise sich Luftnot und Husten nicht mehr zurückbilden.

Wie wird sie diagnostiziert?

Am Anfang steht das Ohr des Hausarztes: das offene Ohr für die oben genannten Beschwerden und das Ohr am Stethoskop, mit dem man einen sehr typischen Befund erheben kann. Es klingt, als ob man langsam Klettband auseinanderreißt oder wie dieses Knistern/Knirschen, wenn man langsam durch frisch gefallenen Schnee geht. Manchmal handelt es sich aber auch um Zufallsbefunde wie zum Beispiel im Rahmen einer CT bei Bauchbeschwerden, bei der auf einmal zufällig narbige Veränderungen in der mit angeschnittenen Lunge zu sehen sind.

Sobald der Verdacht besteht, sollte die weitere Abklärung durch einen Lungenfacharzt erfolgen: Dazu gehören unter anderem Lungenfunktionsprüfungen und Tests, um andere, bekannte Ursachen auszuschließen.

Die zentrale Untersuchung ist ein besonderes Computertomogramm der Lunge, das oft als hochauflösendes CT bezeichnet wird. Sollten sich hier typische Veränderungen zeigen beziehungsweise der Verdacht bestehen, müssen weitere Schritte unternommen werden.

Dazu können eine Bronchoskopie und gegebenenfalls eine Probenentnahme aus der Lunge gehören. Der wichtigste Teil der Diagnosestellung ist jedoch die Zusammenarbeit eines interdisziplinären Teams aus Lungenfachärzten, Radiologen und Pathologen, eines sogenannten ILD-Boards, in dem alle Befunde diskutiert werden und in dem gemeinsam die Diagnose gestellt wird.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Erfreulicherweise sind wir hier in den letzten Jahren deutlich weitergekommen. Noch vor einigen Jahren sahen die Möglichkeiten sehr beschränkt aus. Wir haben aber viel dazu gelernt.

So gibt es doch einerseits viele nicht-medikamentöse Verfahren, die sehr hilfreich sind: so zum Beispiel Lungensport, Hilfen, mit dem Rauchen aufzuhören, die Anbindung an Selbsthilfegruppen, die vorbeugenden Impfungen wie zum Beispiel gegen die Grippe um nur einige zu nennen.

Alle diese Verfahren, auch wenn sie noch so „banal“ klingen, können eine wirkliche Besserung der Erkrankung erreichen. Daneben gibt es auch medikamentöse Verfahren. Dazu zählt auch die Gabe von Sauerstoff, wenn dieser nach bestimmten Kriterien unter Belastung oder bereits in Ruhe benötigt wird.

Aber natürlich auch Medikamente. Viele sehr gut gemachte Studien haben uns hier in den letzten 10 Jahren deutlich weitergebracht. Zum einen wissen wir nun, dass die früher oft geübte Praxis einer Kortisontherapie nicht hilft. Zudem haben Studien der letzten Jahre dazu geführt, dass es in Europa mittlerweile ein zugelassenes Medikament, das Pirfenidon gibt.

Diese Studien konnten zeigen, dass Pirfenidon die Verschlechterung der Erkrankungen verlangsamen kann. Ferner scheint es bei einigen Patienten den quälenden Husten mindern zu können, wie die tägliche Praxis zeigt.

Eine oft gewählte Therapie ist auch die Gabe von ACC, was man eher als Hustenmedikament kennt, das aber bei Fibrose einen Mangel an bestimmten Stoffen in der Lunge ausgleichen soll.  Letztendlich muss in manchen Fällen – je nach Schweregrad, Alter und Begleiterkrankungen, auch über das Thema Lungentransplantation gesprochen werden.

Gibt es Neuigkeiten?

Und ob. Wir haben gerade in den letzten Jahren vieles neues entdeckt: zum Beispiel neue genetische Veränderungen und neue Zusammenhänge, wie IPF entsteht und voranschreitet. Wir sammeln fleißig epidemiologische Daten in unseren Registern, die uns schon tolle Erkenntnisse beschert haben, wie z.B. die Bedeutung von Begleiterkrankungen.

Und wir haben neue Studien im Visier – im Mai werden gleich mehrere große Studien der Fachwelt präsentiert werden, die neue Einblicke in die Therapie mit den bereits erwähnten Pirfenidon und ACC geben werden sowie mit großer Spannung die Daten über ein mögliches neues Medikament, das Nintedanib.

Zudem sind gerade in Deutschland neue Studien angelaufen, um neue vielversprechende Medikamente auf ihre Eignung als der Therapie der IPF zu prüfen. Außerdem ist es als sehr positiv anzusehen, dass das Gebiet der interstitiellen Lungenerkrankungen gerade in den letzten Jahren ein sehr deutliches Interesse unter Lungenfachärzten, Radiologen und Pathologen erfahren hat – ein gutes Zeichen für die Betroffenen.

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Der Antikörper gegen den Anfall

Ein Gespräch mit Prof. Dr. Markus Magerl vom Allergie-Centrum-Charité-Universitätsmedizin Berlin über wirkungsvolle und neue Therapien gegen das hereditäre Angioödem (HAE).

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Prof. Dr. Markus Magerl

Professor am Allergie-Centrum-Charité-Universitätsmedizin Berlin

Sie betreuen nun schon seit vielen Jahren HAE-Patienten. Was ist die Schwierigkeit bei der Diagnose dieser Erkrankung?

Die größte Herausforderung ist sicher, dass Ärzte sie überhaupt wahrnehmen. Typischerweise müssten Kinderärzte als Erste darauf aufmerksam werden. Aber auch Notfallambulanzen, Allergologen oder Dermatologen kommen regelmäßig mit HAE in Berührung. HAE bricht als genetische Erkrankung meist im frühen Jugendalter aus. 90 Prozent der Patienten sind bis zum 21. Lebensjahr symptomatisch geworden.

Wo liegen die größten Gefahren einer Verwechslung mit anderen, häufiger auftretenden Erkrankungen?

HAE äußert sich durch sichtbare Schwellungen, die häufig mit Allergien verwechselt werden. Bei Schwellungen im Kehlkopfbereich kann es sogar lebensbedrohlich werden. Hinzu kommen starke, krampfartige Bauchschmerzen, die oft tagelang anhalten können. Leider kann das auf eine ganze Reihe an Erkrankungen hinweisen, wie zum Beispiel Gallensteine, Entzündungen im Bauchraum oder Nierenkolik. Deshalb wurden in der Vergangenheit zahlreiche HAE-Patienten operiert, oft am Blinddarm. Wie sich dann zeigte, war die Operation meist unnötig, es handelte sich „nur“ um eine HAE-Attacke. Gerade bei Kindern können Bauchschmerzen zahlreiche Ursachen haben, HAE ist nur eine davon.
Einer von 50.000 Menschen soll laut Schätzungen unter HAE leiden. Viele Ärzte werden der Erkrankung HAE bei ihren Patienten daher nicht begegnen. Es braucht nötige Erfahrung, aber eben auch überhaupt die Kenntnis und das Bewusstsein, dass sie existiert. Jede seltene Erkrankung ist für sich selten. Aber die seltenen Erkrankungen an sich sind es eigentlich nicht.

Wurden in den vergangenen Jahren denn in der Diagnostik der Erkrankung Fortschritte gemacht?

Ich habe mich an der Charité seit 2003 um die ersten Patienten in einem kleineren Kreis gekümmert. Mittlerweile betreuen wir 200 Betroffene. Es gibt also mehr Erfahrung damit und Bewusstsein dafür. Der Nachweis nach einem Test ist dann das geringste Problem. Da reichen ein, zwei Blutwerte aus dem Labor und man erhält Auskunft. Bei HAE fehlt ein funktionsfähiges Protein. Diesen Mangel kann man schnell beweisen.

Wie sieht die Therapie nach der Diagnose aus?

Prinzipiell gibt es zwei Strategien der Behandlung: entweder die auftretenden Schwellungen akut therapieren oder im Rahmen einer Prophylaxe danach streben, das Auftreten von Attacken zu verhindern.
Früher wurden Frauen wie Männer oft mit männlichen Geschlechtshormonen behandelt. Das führte zu zahlreichen, nicht ungefährlichen Nebenwirkungen, unter anderem zur Vermännlichung oder auch zu Bluthochdruck oder erhöhten Leberwerten.
Da den Betroffenen das C1-INH-Protein im Blutplasma fehlt, führt man es ihnen inzwischen zu. Das ist schon ein riesiger Fortschritt. Bisher mussten Patienten das Mittel intravenös spritzen. Das bedeutete entsprechendes Training für die Selbstinjektion, Hygiene, viel Ruhe und Platz. Außerdem war es in der Regel zweimal in der Woche notwendig. Inzwischen gibt es neue Präparate, bei denen Patienten nur zweimal pro Monat spritzen müssen, manche Patienten sogar noch seltener. Außerdem ist das subkutan möglich. Wie bei der Insulinspritze reicht die Injektion direkt unter die Haut. Man muss nicht wie bei der intravenösen Anwendung exakt eine besondere Stelle treffen. Das ist vergleichsweise leicht und funktioniert fast im Vorübergehen. Patienten spritzen dafür einen Antikörper, der Anfälle vermeidet. Sie senken so nach unserer Studie, die auch an der Charité durchgeführt wurde, die Häufigkeit der Schwellungen um knapp 90 Prozent, fast jeder achte Patient wurde vollkommen attackenfrei.

Welche Wirkung hat eine auf den Patienten abgestimmte Therapie auf den Alltag?

Bei allen Therapien gilt, dass Patienten zwar damit nicht geheilt sind. Aber wenn Medikamente gut wirken, können sie ihre Krankheit endlich aus dem Kopf bekommen. Früher war sie ständig präsent. Ein Notfallplan mit Medikamenten ist bei diesen Patienten Pflicht. Sie hatten früher zum Beispiel Angst, dass sie bei Ausflügen am Wochenende eine Attacke erleben und zur Vorsorge immer ein Krankenhaus in der Nähe sein müsste. Dieser psychische Leidensdruck fällt oft weg, sie leben frei von HAE-Beschwerden und fühlen sich gesünder.

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