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„Junge Betroffene brauchen persönliche Ziele, für die sich die Anstrengung lohnt“

Foto: Creativa Images via shutterstock.com

Die Mukoviszidose ist eine seltene, erblich bedingte Stoffwechselerkrankung, bei welcher der Wasser-Salz-Haushalt der Zellen gestört ist. In der Folge produzieren die innersekretorischen Drüsen des Körpers z.B. in der Lunge oder in der Bauchspeicheldrüse nur zähflüssige Sekrete, wodurch fortschreitend die Funktion verschiedener Organe einschränkt wird. Die Ursache ist ein defektes oder fehlendes CFTR-Protein als Folge bestimmter Mutationen im CFTR-Gen1. Die Erkrankung ist bis heute nicht heilbar, die mediane Lebenserwartung Betroffener liegt aber weltweit mittlerweile bei über 50 Jahren2. Seit 2012 stehen zusätzlich zur rein symptomatischen Therapie zunehmend moderne medikamentöse Therapieoptionen zur Verfügung, die näher an der Krankheitsursache angreifen und mit der rund 80% der Betroffenen behandelt werden können. Diese Medikamente können das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen, was die Lebensqualität und Lebenserwartung deutlich verbessern kann. Wir sprachen mit der Diplom-Psychologin Christine Lehmann, die am Mukoviszidose-Zentrum der Charité Berlin Mukoviszidose-Patient*innen betreut.

Christine Lehmann

Diplom-Psychologin am Mukoviszidose-Zentrum der Charité Berlin

Frau Lehmann, Sie sind spezialisiert auf die psychosoziale Betreuung von Mukoviszidose-Patient*innen. Warum ist ein früher Therapiebeginn, möglichst direkt nach Diagnosestellung, so wichtig?

Das Mukoviszidosescreening ist seit 2016 Bestandteil des Neugeborenenscreenings. Vor diesem Zeitpunkt hatten die betroffenen Kinder und Eltern sehr häufig einen langen Leidensweg hinter sich, bis die Diagnose Mukoviszidose ge-stellt und die richtige Therapie eingeleitet wurde. Demgegenüber bietet die frühe Diagnosestellung den Vorteil, von Anfang an zu wissen, womit man es zu tun hat, um frühzeitig in das Krankheitsgeschehen eingreifen und es medizinisch-therapeutisch positiv beeinflussen zu können. 

Wie geht es aber den Eltern mit der frühen Diagnosestellung?

Die durch das Neugeborenenscreening diagnostizierten Kinder haben in den meisten Fällen noch keine für die Eltern wahrnehmbaren Krankheitssymptome, d.h. es ist für die Eltern nicht gleich erkennbar, dass ihrem Kind „etwas fehlt“. Sie empfinden ihr neugeborenes Kind als „gefühlt gesund“ und erleben die Diagnosestellung daher oft mit Fassungslosigkeit und Irritation, manche auch mit einer vorübergehenden Verunsicherung in der Bindung zum Kind. Diese emotionalen Erschütterungen auszuhalten und zu überwinden, die Diagnose nach und nach zu akzeptieren, ist eine besondere Anpassungsleistung, die in den Mukoviszidose-Ambulanzen durch die Behandler der verschiedenen Berufsgruppen kompetent begleitet werden kann.

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Mit welchen Herausforderungen sehen sich besonders Eltern betroffener Kinder konfrontiert?

Besonders bedeutsam auf der Elternseite sind zwei Bereiche: die Bewältigung von eigener emotionaler Belastung sowie die besonderen Erziehungsaufgaben, die sich durch die chronische Erkrankung des Kindes ergeben.

Eine besondere emotionale Belastung für Eltern liegt darin, sich mit der drohenden Progredienz und der immer noch eingeschränkten Lebenserwartung bei Mukoviszidose auseinanderzusetzen. Schuldgefühle, Befürchtungen, Verlustängste – wie ein Damoklesschwert schwebt die ständige Sorge um das Kind über der Familie. Es liegt ja in der Verantwortung der Eltern als „Co-Therapeuten“, die komplexe und zeitaufwendige Therapie täglich im Alltag umzusetzen. Auf der einen Seite ist es ganz zentral, dass Eltern durch ihr Therapiehandeln Einfluss auf den Krankheitsverlauf nehmen können, auf der anderen Seite entstehen nicht selten Therapiestress und Versagensängste, dies alles zu schaffen. Trotz verbesserter Therapiemöglichkeiten und positiverer Zukunftsperspektiven bleibt in den meisten Fällen die Progredienzangst bestehen, die aktivieren, aber auch lähmen kann.

Gleichzeitig ist es den Eltern wichtig, ihr Kind mit Mukoviszidose in seiner psychosozialen Entwicklung zu unterstützen und für sein Leben mit Besonderheiten und Einschränkungen zu stärken. Mit ihren Bemühungen, ein möglichst „normales“ Leben zu ermöglichen, sind die meisten Familien erfolgreich. Auch haben sich die Bedingungen für Inklusion und Nachteilsausgleiche in Kita, Schule und Ausbildung sehr verbessert, sodass auch dem Kind die Gestaltung seiner„besonderen Normalität“ meist gut gelingt.

Aufgrund der neuen Therapieoptionen ist die Lebenserwartung von Mukoviszidose-Patient*innen in den letzten Jahren kontinuierlich gestiegen, wenn Patient*innen die Therapie gewissenhaft durchführen. Welche Herausforderungen sehen Sie speziell beim Übergang vom Kindes- zum Erwachsenenalter?

Der Prozess der Transition, also des Hineinwachsens in die zunehmende Selbstverantwortung für die Therapie, begleitet die Pubertät. Wie auch in anderen Bereichen des Lebens eines Jugendlichen gibt es Phasen des „Verpeilt-Seins“, des „Null-Bock-Habens“ und der Opposition gegenüber (Therapie-)Regeln, die von Erwachsenen gemacht scheinen. Nicht wenige Jugendliche benötigen für die Einsicht in die Therapienotwendigkeit auch einmal die Erfahrung am eigenen Körper, dass das Weglassen von Therapie tatsächlich zur Verschlechterung führt, z.B. zu mehr Husten, unangenehmen Bauchschmerzen oder reduzierten Lungenfunktionswerten. Zusätzlich ist wichtig, dass Eltern loslassen lernen und den Jugendlichen die Verantwortung nach und nach zutrauen. Dies sollte im Idealfall schrittweise und angepasst an die Reife des/der Jugendlichen und seiner/ihrer Motiviertheit und Selbstkompetenz geschehen. Im Alltag ergeben sich erfahrungsgemäß hieraus jedoch häufig Konflikte in der Familie. 

Das Vorgehen in den Mukoviszidose-Ambulanzen, in der Sprechstunde die Jugendlichen als Hauptansprechpartner zunehmend selbst zu Wort kommen zu lassen, soll den Transitionsprozess unterstützen.

Welche Hilfs- und Unterstützungsangebote brauchen Jugendliche und junge Erwachsene aus Ihrer Sicht, um an der Therapie dranzubleiben?

Wenn Eltern mehr und mehr in die Rolle eines „Coaches“ rücken, braucht es für Jugendliche und junge Erwachsene relevante Rollenmodelle aus der Gleichaltrigengruppe. Zu hören, wie andere ihr Leben mit Mukoviszidose gestalten oder die Therapieumsetzung in den Alltag schaffen, sich auszutauschen, wie man krankheitsassoziierte Schwierigkeiten erlebt, und gemeinsam Problemlösungen zu diskutieren– dies sind hilfreiche Schritte auf dem Weg in das Erwachsenwerden. Wesentlich aus psychologischer Sicht ist ebenso für diese Altersgruppe, kurzfristige wie langfristige persönliche Ziele zu entwickeln, für deren Erreichen sich Einsatz und Anstrengung lohnen – und eben auch der tägliche Therapieaufwand.

Digitale Möglichkeiten wie soziale Netzwerke oder Online-Veranstaltungen und virtuelle Treffen sind heutzutage gute Möglichkeiten, die genannten Bewältigungsstrategien umsetzen zu können.

Mukoviszidose hat viele Gesichter

die Geschichten dahinter und weitere interessante Informationen gibt es auf

Der Mukoviszidose e. V. – Bundesverband Cystische Fibrose (CF)

Der Mukoviszidose e.V. setzt sich seit über 50 Jahren für die Belange von Menschen mit Mukoviszidose und ihren Angehörigen ein und vernetzt seither die Patienten, ihre Angehörigen, Ärzte, Therapeuten und Forscher. Er leistet mit seinen vielfältigen Angeboten Hilfe zur Selbsthilfe, bietet Unterstützung in Notsituationen und ist ein kompetenter Ansprechpartner für Betroffene und ihre Familien. Das Ziel: jedem Betroffenen ein möglichst selbstbestimmtes Leben mit Mukoviszidose zu ermöglichen. Mit seiner Forschungsförderung leistet der Verein einen wichtigen Beitrag, um die Krankheit eines Tages heilen zu können. Auch die Aus- und Fortbildung von in der Mukoviszidose-Behandlung Tätigen ist ein wichtiges Anliegen des Mukoviszidose e.V. Da-rüber hinaus setzt er sich für die Belange der Betroffenen gegenüber Entscheidungsträgern in Politik, dem Gesundheitswesen und der Wirtschaft ein. Der Verein finanziert sich fast ausschließlich aus Spenden.

Weitere Informationen unter:

https://www.muko.info/

1 Cystic Fibrosis Foundation. Basics of The CFTR Protein. Online verfügbar unter: www.cff.org/Research/Research-Into-the-Disease/Restore-CFTR-Function/Basics-of-the-CFTR-Protein/“ www.cff.org/Research/Research-Into-the-Disease/Restore-CFTR-Function/Basics-of-the-CFTR-Protein/. Letzter Zugriff: Oktober 2021.

2 Cystic Fibrosis Foundation. CFF Patient Registry, Annual Data Report 2020

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„Zusammen ist man weniger allein“

Maria Hengsbach leidet an der seltenen Schlafkrankheit Narkolepsie. Im Interview spricht sie über den schwierigen Weg bis zur Diagnose und erzählt, warum Selbsthilfe so wichtig ist. 

Maria Hengsbach

Narkolepsiepatientin und Leiterin der Regionalgruppe Westfalen in Paderborn  des Narkolepsie-Netzwerkes

Sie leiten die Regionalgruppe Westfalen des Narkolepsie-Netzwerkes und sind selbst von der Erkrankung betroffen. Wann haben Sie das erste Mal Symptome bemerkt?

Die Regionalgruppe Westfalen und auch das Narkolepsie-Netzwerk sind eine große Stütze für mich und liegen mir sehr am Herzen. Die ersten Symptome traten bei mir Ende 2011 auf. 

Welche Symptome hatten Sie?

Angefangen hat es mit Problemen beim Nachtschlaf – nachts konnte ich plötzlich nicht mehr schlafen und tagsüber war ich müde und hatte richtig damit zu kämpfen. Teilweise hatte ich das Gefühl, einige Sequenzen im Alltag verpasst zu haben. Zudem war ich oft unkonzentriert und manchmal knickte ich leicht weg und kam ins Stolpern. Anfangs habe ich mir darüber keine großen Gedanken gemacht. Doch mein Mann und meine beiden Söhne fanden das zunehmend beängstigend. Im April 2012 eskalierte es dann.

Bitte gehen Sie näher darauf ein. 

Wir saßen alle in lustiger Runde zusammen, mein Mann erzählte einen Witz und auf einmal lag ich am Boden. Vom Kopf her war ich völlig klar und nahm die Reaktionen meines Umfeldes wahr, konnte mich aber nicht bewegen, nicht reden und nicht einmal die Augen öffnen – es ging einfach nichts mehr. Heute weiß ich, dass das meine erste Kataplexie (ein völliger Muskelspannungsverlust) war. Im weiteren Verlauf kamen dann Halluzinationen und Schlaflähmungen hinzu.

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Wie sah Ihr Weg bis zur richtigen Diagnose aus? Mit welchen Herausforderungen sahen Sie sich konfrontiert?

Sehr problematisch. Das Krankheitsbild Narkolepsie als solches wurde nicht erkannt. Die Zusammenbrüche und alle vorher beschriebenen Symptome nahmen an Häufigkeit und Intensität immer mehr zu. Meine Hausärztin machte alle möglichen Untersuchungen, konnte aber nichts finden und schickte mich zum Neurologen. Der hatte den Verdacht auf Narkolepsie, sagte jedoch, dass ich mit 48 Jahren zu alt dafür sei. Er wies mich dann in die neurologische Abteilung unseres örtlichen Krankenhauses ein. Dort konnten mir die Ärzte aber auch nicht helfen, obwohl ich mittlerweile, aufgrund der Kataplexien, häufiger lag als stand. Während meiner Zeit im Krankenhaus habe ich durch eigene Internetrecherchen verschiedene Schlafmediziner herausgefunden und angeschrieben. Nach einiger Zeit meldete sich tatsächlich ein Spezialist zurück – das war nach langer Zeit der Ungewissheit ein erster Lichtblick. In Absprache mit ihm und meiner Hausärztin habe ich das Krankenhaus verlassen und bin ein paar Tage später zu ihm gebracht worden. Mittlerweile war es August und ich konnte mich nur noch im Rollstuhl fortbewegen. An Laufen oder Gehen war nicht mehr zu denken. Drei Tage nach Erstanamnese diagnostizierte er eindeutig Narkolepsie. Er gab mir ein spezielles Medikament, und bereits einige Zeit später ging es mir etwas besser. Ich konnte, wenn auch noch unsicher, erstmals nach langer Zeit wieder auf meinen Beinen stehen und mit Hilfe langsam gehen. In diesem Moment realisierte ich, welch großes Glück ich hatte, dass dieser Arzt auf meine Mail geantwortet hatte. Denn ab jetzt war ich mir sicher, beim Spezialisten für meine Krankheit angekommen zu sein. Nun konnten wir mit der medikamentösen Einstellung beginnen. Was bedeutete, aus den wenigen am Markt verfügbaren Medikamenten das geeignetste zum Wachbleiben wie auch eins zum Schlafen auszuprobieren. Wie bei allen anderen Medikamenten auch wirken die Medikamente, die für Narkolepsiepatienten zur Verfügung stehen, unterschiedlich, sodass dieser Weg nun noch bewältigt werden musste. Ohne die Unterstützung von Familie und Freunden wäre dies ein sehr strapaziöser Weg gewesen.

Was hat sich durch die Diagnose und Therapie in Ihrem Alltag verändert?

Mein ganzes Leben hat sich verändert. Durch die medikamentöse Einstellung können die Symptome zwar gemindert werden, aber sie verschwinden nie. Narkolepsie ist eine unheilbare Krankheit und so begleiten mich die Kataplexien, Halluzinationen und Schlaflähmungen mein Leben lang. Nie mehr allein schwimmen, nie mehr ausgelassen fröhlich sein, nie mehr konzentriert ein Buch lesen können. Was 48 Jahre lang zu mir gehörte, war schlagartig anders. Weil dich die Müdigkeit oder die Kataplexien ohne Ankündigung aus der Bahn werfen.

Aufgrund der langen Zeit der Krankschreibung wurde ich von der Krankenkasse zu einer Reha geschickt. Dort wurde festgestellt, dass ich berufsunfähig bin. Das war sehr einschneidend für mich, da ich immer gern arbeiten gegangen bin. Nun bin ich aber ein Mensch, der nicht stillstehen kann, und so habe ich begonnen, mich in der Selbsthilfe zu engagieren, denn zusammen ist man weniger allein. 

Welche Rolle spielt für Sie der Austausch mit anderen Betroffenen? 

Eine sehr große. Man fühlt sich anfangs, trotz der Unterstützung des Umfeldes, mit der Erkrankung sehr allein, denn niemand, der nicht von Narkolepsie betroffen ist, kann sich wirklich in einen Narkolepsie-Patienten hineinversetzen. Der Austausch von Erfahrungen und Erlebnissen untereinander ist daher umso wichtiger. Die Selbsthilfe ist aber auch nicht nur für uns Narkolepsie-Patienten so wichtig, sondern auch für Partner oder auch Eltern. Durch die Gespräche in der Selbsthilfe bekommen sie einen Einblick in die Situation anderer Narkolepsie-Patienten und damit ein besseres Verständnis für die Krankheit und auch für den Partner oder das Kind.

Auch bei allen Einschränkungen, die die Narkolepsie mit sich bringt, wird in Gesprächen innerhalb der Gruppe immer wieder klar, dass das Leben, trotz Narkolepsie lebenswert ist, denn wir sind nicht allein.

Narkolepsie-Netzwerk e. V. – Anlaufstelle für Betroffene, deren Angehörige und Mediziner

Das Narkolepsie-Netzwerk e. V. bietet Hilfestellungen für diagnostizierte Narkoleptiker und alle sonstigen Interessierten, darunter Ärzte – vom Neurologen bis zum Allgemeinmediziner. Dabei spielt der Austausch Betroffener in der Selbsthilfe eine zentrale Rolle: So können sich Narkolepsiepatienten gegenseitig unterstützen, sich gegenseitige Hilfestellung bei Fragen rund um die Erkrankung und deren Behandlung geben und sich bei sozialen Fragen unterstützen. Zudem unterstützen und begleiten namhafte Schlafmediziner die Arbeit des Netzwerkes. Damit ist eine kompetente und solide Basis geschaffen, sodass sowohl Betroffene als auch interessierte Ärzte auch über aktuelle medizinische Erkenntnisse informiert werden und einen Überblick zu bestehenden und neuen Behandlungsmethoden erlangen. Weitere Informationen finden Sie unter www.narkolepsie-netzwerk.de.

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