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Krankheitsbilder

Leben mit EGPA

Foto: Lightspring via Shutterstock.com

Klaus Heinz-Wagner ist seit elf Jahren Vorsitzender des Vaskulitis e. V. Im Interview spricht er über die seltene Erkrankung Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (kurz EGPA).

Klaus Heinz-Wagner

Vorsitzender, Vaskulitis e. V.

Die EGPA gehört zu den seltenen rheumatischen Erkrankungen. Wie viele Betroffene gibt es in Deutschland?

Bei dieser Erkrankung, die früher in Fachkreisen unter dem Namen Churg-Strauss-Syndrom bekannt war, ist der Wert einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen, der Eosinophile, im menschlichen Körper erhöht. Diese Blutkörperchen sind im Wesentlichen für eine gute Immunabwehr verantwortlich. Bei EGPA-Betroffenen steigt die Anzahl der Eosinophile jedoch übermäßig stark an und es kommt zu Entzündungsreaktionen an kleinen und mittelgroßen Blutgefäßen. Dadurch können an fast allen Stellen des Körpers dauerhafte Schädigungen der Organe verursacht werden. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis kann in jedem Alter auftreten. Auf eine Million Menschen werden im Jahr rund 11 bis 18 Fälle gemeldet. 

Gibt es Symptome, die auf eine EGPA schließen lassen?

In der Anfangsphase der EGPA tritt oftmals ein Asthma auf, weshalb die Betroffenen an Lungenfachärzt*innen verwiesen und gegen die Atemwegserkrankung behandelt werden. Diese Behandlung mindert aber in den seltensten Fällen den zugrunde liegenden Krankheitsprozess, sodass alsbald die Folgen der aufflammenden Vaskulitis an verschiedensten Organen wie der Haut, dem Magen-Darm-Trakt, dem Herz, dem Nervensystem etc. zutage treten und weitere Fachärzt*innen besucht werden. Bis der Zusammenhang der verschieden-artigen Symptome erkannt wird, dauert es häufig einige Zeit.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung können täglich wechselnde Symptome wie Gelenkschmerzen, Fieber, starke Müdigkeit oder Gewichtsabnahme auftreten. Die Betroffenen haben oft lange, beschwerliche Leidenswege hinter sich bis eine Diagnose erfolgt, denn im Durchschnitt sind die Patienten bereits seit drei bis sieben Jahren erkrankt und der Krankheitsprozess  ist entsprechend weit fortgeschritten. Durch die späte Diagnose können Organschäden aufgetreten sein, die bedingt durch die Vaskulitis – die Entzündung der Blutgefäße – oder durch Langzeitmedikationen entstanden sind.

Bei Verdacht auf eine EGPA ist deren sicherster Nachweis die Bestimmung der Eosinophilenwerte anhand eines Blutbildes und/oder einer Gewebeprobe aus einem der betroffenen Organe.

Unter welchen Voraussetzungen ist ein Leben mit EGPA möglich?

Die EGPA ist bislang nicht heilbar. Die Behandlung konzentriert sich darauf, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Betroffenen zu verbessern. Der Erkrankte kann diese Maßnahmen unterstützen, indem er seinen Lebensstil an das Leiden anpasst. Dies gelingt zum Beispiel durch eine Umstellung der Ernährung. Grundsätzlich wird bei der EGPA eine gesunde und ausgewogene Diät mit ausreichend Kohlenhydraten empfohlen. Zudem sollte auf Genussmittel wie Alkohol, Koffein und Nikotin verzichtet werden. Betroffene sollten ausreichend Flüssigkeit aufnehmen, um Blutungen, Bluthochdruck und anderen typischen Symptomen der Erkrankung entgegenzuwirken. Begleitend dazu ist eine medikamentöse Therapie angezeigt. Diese kann von dem Erkrankten unterstützt werden, indem ein Beschwerdetagebuch mit etwaigen Neben- und Wechselwirkungen angelegt wird. Mithilfe dieser Notizen kann der zuständige Arzt die Medikation optimal auf die individuellen Symptome und die Konstitution des Patienten einstellen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Zur Behandlung von EGPA werden verschiedene immunsuppressive Medikamente (Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken) eingesetzt. Ihr medizinischer Betreuer wird das Medikament basierend darauf auswählen, wie sich EGPA auf Sie auswirkt – ob es leicht (z. B. Auswirkungen auf die Haut oder das Gelenk) oder möglicherweise lebensbedrohlich ist.

Glukokortikoide wie Prednison oder Prednisolon sind die am häufigsten verwendeten Behandlungen. Menschen mit einer leichten Erkrankung, deren Krankheit das Nervensystem, das Herz, die Nieren, den Darmtrakt nicht betrifft oder andere Merkmale einer schweren Erkrankung aufweist, können mit einer Kortikosteroidtherapie allein sehr gut abschneiden. Sobald sie eine dramatische Verbesserung bei diesem Medikament feststellen, wird die Dosierung auf die niedrigste Menge reduziert, die die Krankheit unter Kontrolle hält.

Menschen mit EGPA, die kritische Organe betrifft, werden normalerweise mit Kortikosteroiden in Kombination mit einem anderen immunsuppressiven Medikament behandelt.

Das Ziel der Behandlung ist es, alle Schäden durch EGPA zu stoppen. Dies wird als „Remission“ bezeichnet. Sobald sich die Krankheit bessert, kann ihr Arzt die Behandlung anpassen und Medikamente reduzieren.  Patienten mit eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis sollten sich so gut wie möglich über ihre Erkrankung informieren. So können sie neue Symptome sofort erkennen und ihrem Arzt unverzüglich mitteilen. 

Der Verlauf der EGPA ist vor allem von einer Rezidivneigung geprägt, weshalb der remissionserhaltenden Therapie und regelmäßigen Kontrollen eine große Bedeutung zukommt.  

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HAE

Leben ohne Angst

Bei Julia Schäfer wurde im Alter von 16 Jahren das hereditäre Angioödem (HAE) diagnostiziert.

Wie sie damit umgegangen ist und warum die Ärzte anfangs versagt haben, erzählt die Gesundheits- und Krankenpflegerin im Interview.

Frau Schäfer, mit 16 Jahren hat sich Ihr Leben radikal verändert: Bei Ihnen wurde die seltene Erkrankung HAE diagnostiziert. Wie wurde dies festgestellt?

Die Krankheit ist in unserer Familie schon seit langer Zeit bekannt. Bei meinem Papa wurde HAE diagnostiziert, als er 25 Jahre alt war. Durch Bluttests wurde dann herausgefunden, dass auch meine Oma betroffen ist. Bei mir wurde gesagt, dass man die Krankheit erst mit meinem 16. Lebensjahr feststellen oder ausschließen kann.

In der Humangenetik der Uniklinik Tübingen habe ich dann einen Bluttest machen lassen, und der hat besagt, dass ich zu 99,9 Prozent vom hereditären Angioödem betroffen bin.

Gab es vorher Symptome, die bereits darauf schließen ließen, dass Sie HAE haben könnten?

Nein, gar nicht. Bei meinem Papa war das so, dass er bereits als kleines Kind sehr oft Bauchschmerzen hatte oder ihm die Hände oder Füße angeschwollen sind. Weil das bei mir nicht der Fall war, sind wir alle davon ausgegangen, dass ich nicht betroffen bin.  

Ich war mitten in der Ausbildung, wollte reisen, einfach mein Leben genießen. Damals dachte ich, dass dies nun alles vorbei ist.

Wie sind Sie dann mit der Diagnose zurechtgekommen, und wie hat Ihr engstes Umfeld reagiert?

Wir waren alle sehr geschockt. Uns wurde damals erklärt, dass ich den Gendefekt in mir trage, es kann aber sein, dass es nie zum Ausbruch kommt, weil mein Körper mit dem CI-Inhibitor-Mangel klarkommt. Wenn es nicht so sei, müsse ich bei Symptomen jedes Mal ins Krankenhaus, da die Medikamente, die mein Papa genommen hat, für mich nicht infrage kämen, weil darin männliche Hormone enthalten seien.

Gab es für Sie keine Medikamente?

Damals hieß es, dass es keine Medikamente für Frauen gibt. Das hat mir und meinen Eltern auch am meisten Angst gemacht. Wir haben uns immer gefragt: Was, wenn es zum Ausbruch kommt und mir gleich beim ersten Mal der Hals zuschwillt?

Wann brach die Krankheit das erste Mal akut bei Ihnen aus, und was passierte dabei mit Ihrem Körper?

Das war der 31. Mai 2013. Damals war ich in der Ausbildung zur Gesundheits- und Krankenpflegerin. Morgens in der Frühschicht fing mein Arm zu schmerzen an, später schwoll meine Hand bis zum Ellbogen an. Ich konnte nicht mal mehr einen Pullover anziehen.

Daraufhin bin ich ins Krankenhaus gefahren. Medikamente wurden mir nicht verabreicht. Ich lag einfach nur da und kam mir vor wie ein Versuchskaninchen. Einen Tag später wurde ich entlassen, mit der Aussage, dass ich jedes Mal wiederkommen müsse, sobald es wieder ausbricht. Für mich ist eine Welt zusammengebrochen.

Warum?

Weil ich nicht wusste, wie oft dies der Fall sein würde – einmal pro Woche, pro Monat, pro Jahr? Ich war mitten in der Ausbildung, wollte reisen, einfach mein Leben genießen. Damals dachte ich, dass dies nun alles vorbei ist.

Wie ging es weiter?

Ich bin zu meinem Hausarzt, der mir die Aussage bestätigte: jedes Mal Krankenhaus bei Ausbruch. Daraufhin begann ich, mich im Internet zu informieren, und bin auf die HAE-Vereinigung gestoßen, habe über Facebook mit ihnen kommuniziert und meine Geschichte erzählt.

Die waren schockiert über die Aussagen der Ärzte, denn es gibt Medikamente – für Männer und Frauen –, und das schon seit 20 Jahren. Die Vereinigung hat uns an ein Spezialzentrum in Mörfelden-Walldorf verwiesen. Dort sind wir jetzt seit Jahren in Behandlung und bestens aufgehoben.

Wie wird die Krankheit jetzt behandelt?

Ich verabreiche mir das Medikament durchschnittlich einmal pro Woche selbst, was sehr gut funktioniert und mir ermöglicht, ohne Angst zu leben, zu arbeiten, zu verreisen und zu genießen. Das ist ein schönes Gefühl. 

Sie haben weitere Fragen?

Finden Sie hier eine Anlaufstelle zu HAE in Ihrer Nähe.

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