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Leben mit EGPA

Foto: Lightspring via Shutterstock.com

Klaus Heinz-Wagner ist seit elf Jahren Vorsitzender des Vaskulitis e. V. Im Interview spricht er über die seltene Erkrankung Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (kurz EGPA).

Klaus Heinz-Wagner

Vorsitzender, Vaskulitis e. V.

Die EGPA gehört zu den seltenen rheumatischen Erkrankungen. Wie viele Betroffene gibt es in Deutschland?

Bei dieser Erkrankung, die früher in Fachkreisen unter dem Namen Churg-Strauss-Syndrom bekannt war, ist der Wert einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen, der Eosinophile, im menschlichen Körper erhöht. Diese Blutkörperchen sind im Wesentlichen für eine gute Immunabwehr verantwortlich. Bei EGPA-Betroffenen steigt die Anzahl der Eosinophile jedoch übermäßig stark an und es kommt zu Entzündungsreaktionen an kleinen und mittelgroßen Blutgefäßen. Dadurch können an fast allen Stellen des Körpers dauerhafte Schädigungen der Organe verursacht werden. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis kann in jedem Alter auftreten. Auf eine Million Menschen werden im Jahr rund 11 bis 18 Fälle gemeldet. 

Gibt es Symptome, die auf eine EGPA schließen lassen?

In der Anfangsphase der EGPA tritt oftmals ein Asthma auf, weshalb die Betroffenen an Lungenfachärzt*innen verwiesen und gegen die Atemwegserkrankung behandelt werden. Diese Behandlung mindert aber in den seltensten Fällen den zugrunde liegenden Krankheitsprozess, sodass alsbald die Folgen der aufflammenden Vaskulitis an verschiedensten Organen wie der Haut, dem Magen-Darm-Trakt, dem Herz, dem Nervensystem etc. zutage treten und weitere Fachärzt*innen besucht werden. Bis der Zusammenhang der verschieden-artigen Symptome erkannt wird, dauert es häufig einige Zeit.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung können täglich wechselnde Symptome wie Gelenkschmerzen, Fieber, starke Müdigkeit oder Gewichtsabnahme auftreten. Die Betroffenen haben oft lange, beschwerliche Leidenswege hinter sich bis eine Diagnose erfolgt, denn im Durchschnitt sind die Patienten bereits seit drei bis sieben Jahren erkrankt und der Krankheitsprozess  ist entsprechend weit fortgeschritten. Durch die späte Diagnose können Organschäden aufgetreten sein, die bedingt durch die Vaskulitis – die Entzündung der Blutgefäße – oder durch Langzeitmedikationen entstanden sind.

Bei Verdacht auf eine EGPA ist deren sicherster Nachweis die Bestimmung der Eosinophilenwerte anhand eines Blutbildes und/oder einer Gewebeprobe aus einem der betroffenen Organe.

Unter welchen Voraussetzungen ist ein Leben mit EGPA möglich?

Die EGPA ist bislang nicht heilbar. Die Behandlung konzentriert sich darauf, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Betroffenen zu verbessern. Der Erkrankte kann diese Maßnahmen unterstützen, indem er seinen Lebensstil an das Leiden anpasst. Dies gelingt zum Beispiel durch eine Umstellung der Ernährung. Grundsätzlich wird bei der EGPA eine gesunde und ausgewogene Diät mit ausreichend Kohlenhydraten empfohlen. Zudem sollte auf Genussmittel wie Alkohol, Koffein und Nikotin verzichtet werden. Betroffene sollten ausreichend Flüssigkeit aufnehmen, um Blutungen, Bluthochdruck und anderen typischen Symptomen der Erkrankung entgegenzuwirken. Begleitend dazu ist eine medikamentöse Therapie angezeigt. Diese kann von dem Erkrankten unterstützt werden, indem ein Beschwerdetagebuch mit etwaigen Neben- und Wechselwirkungen angelegt wird. Mithilfe dieser Notizen kann der zuständige Arzt die Medikation optimal auf die individuellen Symptome und die Konstitution des Patienten einstellen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Zur Behandlung von EGPA werden verschiedene immunsuppressive Medikamente (Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken) eingesetzt. Ihr medizinischer Betreuer wird das Medikament basierend darauf auswählen, wie sich EGPA auf Sie auswirkt – ob es leicht (z. B. Auswirkungen auf die Haut oder das Gelenk) oder möglicherweise lebensbedrohlich ist.

Glukokortikoide wie Prednison oder Prednisolon sind die am häufigsten verwendeten Behandlungen. Menschen mit einer leichten Erkrankung, deren Krankheit das Nervensystem, das Herz, die Nieren, den Darmtrakt nicht betrifft oder andere Merkmale einer schweren Erkrankung aufweist, können mit einer Kortikosteroidtherapie allein sehr gut abschneiden. Sobald sie eine dramatische Verbesserung bei diesem Medikament feststellen, wird die Dosierung auf die niedrigste Menge reduziert, die die Krankheit unter Kontrolle hält.

Menschen mit EGPA, die kritische Organe betrifft, werden normalerweise mit Kortikosteroiden in Kombination mit einem anderen immunsuppressiven Medikament behandelt.

Das Ziel der Behandlung ist es, alle Schäden durch EGPA zu stoppen. Dies wird als „Remission“ bezeichnet. Sobald sich die Krankheit bessert, kann ihr Arzt die Behandlung anpassen und Medikamente reduzieren.  Patienten mit eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis sollten sich so gut wie möglich über ihre Erkrankung informieren. So können sie neue Symptome sofort erkennen und ihrem Arzt unverzüglich mitteilen. 

Der Verlauf der EGPA ist vor allem von einer Rezidivneigung geprägt, weshalb der remissionserhaltenden Therapie und regelmäßigen Kontrollen eine große Bedeutung zukommt.  

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Krankheitsbilder

„Zusammen ist man weniger allein“

Maria Hengsbach leidet an der seltenen Schlafkrankheit Narkolepsie. Im Interview spricht sie über den schwierigen Weg bis zur Diagnose und erzählt, warum Selbsthilfe so wichtig ist. 

Maria Hengsbach

Narkolepsiepatientin und Leiterin der Regionalgruppe Westfalen in Paderborn  des Narkolepsie-Netzwerkes

Sie leiten die Regionalgruppe Westfalen des Narkolepsie-Netzwerkes und sind selbst von der Erkrankung betroffen. Wann haben Sie das erste Mal Symptome bemerkt?

Die Regionalgruppe Westfalen und auch das Narkolepsie-Netzwerk sind eine große Stütze für mich und liegen mir sehr am Herzen. Die ersten Symptome traten bei mir Ende 2011 auf. 

Welche Symptome hatten Sie?

Angefangen hat es mit Problemen beim Nachtschlaf – nachts konnte ich plötzlich nicht mehr schlafen und tagsüber war ich müde und hatte richtig damit zu kämpfen. Teilweise hatte ich das Gefühl, einige Sequenzen im Alltag verpasst zu haben. Zudem war ich oft unkonzentriert und manchmal knickte ich leicht weg und kam ins Stolpern. Anfangs habe ich mir darüber keine großen Gedanken gemacht. Doch mein Mann und meine beiden Söhne fanden das zunehmend beängstigend. Im April 2012 eskalierte es dann.

Bitte gehen Sie näher darauf ein. 

Wir saßen alle in lustiger Runde zusammen, mein Mann erzählte einen Witz und auf einmal lag ich am Boden. Vom Kopf her war ich völlig klar und nahm die Reaktionen meines Umfeldes wahr, konnte mich aber nicht bewegen, nicht reden und nicht einmal die Augen öffnen – es ging einfach nichts mehr. Heute weiß ich, dass das meine erste Kataplexie (ein völliger Muskelspannungsverlust) war. Im weiteren Verlauf kamen dann Halluzinationen und Schlaflähmungen hinzu.

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Wie sah Ihr Weg bis zur richtigen Diagnose aus? Mit welchen Herausforderungen sahen Sie sich konfrontiert?

Sehr problematisch. Das Krankheitsbild Narkolepsie als solches wurde nicht erkannt. Die Zusammenbrüche und alle vorher beschriebenen Symptome nahmen an Häufigkeit und Intensität immer mehr zu. Meine Hausärztin machte alle möglichen Untersuchungen, konnte aber nichts finden und schickte mich zum Neurologen. Der hatte den Verdacht auf Narkolepsie, sagte jedoch, dass ich mit 48 Jahren zu alt dafür sei. Er wies mich dann in die neurologische Abteilung unseres örtlichen Krankenhauses ein. Dort konnten mir die Ärzte aber auch nicht helfen, obwohl ich mittlerweile, aufgrund der Kataplexien, häufiger lag als stand. Während meiner Zeit im Krankenhaus habe ich durch eigene Internetrecherchen verschiedene Schlafmediziner herausgefunden und angeschrieben. Nach einiger Zeit meldete sich tatsächlich ein Spezialist zurück – das war nach langer Zeit der Ungewissheit ein erster Lichtblick. In Absprache mit ihm und meiner Hausärztin habe ich das Krankenhaus verlassen und bin ein paar Tage später zu ihm gebracht worden. Mittlerweile war es August und ich konnte mich nur noch im Rollstuhl fortbewegen. An Laufen oder Gehen war nicht mehr zu denken. Drei Tage nach Erstanamnese diagnostizierte er eindeutig Narkolepsie. Er gab mir ein spezielles Medikament, und bereits einige Zeit später ging es mir etwas besser. Ich konnte, wenn auch noch unsicher, erstmals nach langer Zeit wieder auf meinen Beinen stehen und mit Hilfe langsam gehen. In diesem Moment realisierte ich, welch großes Glück ich hatte, dass dieser Arzt auf meine Mail geantwortet hatte. Denn ab jetzt war ich mir sicher, beim Spezialisten für meine Krankheit angekommen zu sein. Nun konnten wir mit der medikamentösen Einstellung beginnen. Was bedeutete, aus den wenigen am Markt verfügbaren Medikamenten das geeignetste zum Wachbleiben wie auch eins zum Schlafen auszuprobieren. Wie bei allen anderen Medikamenten auch wirken die Medikamente, die für Narkolepsiepatienten zur Verfügung stehen, unterschiedlich, sodass dieser Weg nun noch bewältigt werden musste. Ohne die Unterstützung von Familie und Freunden wäre dies ein sehr strapaziöser Weg gewesen.

Was hat sich durch die Diagnose und Therapie in Ihrem Alltag verändert?

Mein ganzes Leben hat sich verändert. Durch die medikamentöse Einstellung können die Symptome zwar gemindert werden, aber sie verschwinden nie. Narkolepsie ist eine unheilbare Krankheit und so begleiten mich die Kataplexien, Halluzinationen und Schlaflähmungen mein Leben lang. Nie mehr allein schwimmen, nie mehr ausgelassen fröhlich sein, nie mehr konzentriert ein Buch lesen können. Was 48 Jahre lang zu mir gehörte, war schlagartig anders. Weil dich die Müdigkeit oder die Kataplexien ohne Ankündigung aus der Bahn werfen.

Aufgrund der langen Zeit der Krankschreibung wurde ich von der Krankenkasse zu einer Reha geschickt. Dort wurde festgestellt, dass ich berufsunfähig bin. Das war sehr einschneidend für mich, da ich immer gern arbeiten gegangen bin. Nun bin ich aber ein Mensch, der nicht stillstehen kann, und so habe ich begonnen, mich in der Selbsthilfe zu engagieren, denn zusammen ist man weniger allein. 

Welche Rolle spielt für Sie der Austausch mit anderen Betroffenen? 

Eine sehr große. Man fühlt sich anfangs, trotz der Unterstützung des Umfeldes, mit der Erkrankung sehr allein, denn niemand, der nicht von Narkolepsie betroffen ist, kann sich wirklich in einen Narkolepsie-Patienten hineinversetzen. Der Austausch von Erfahrungen und Erlebnissen untereinander ist daher umso wichtiger. Die Selbsthilfe ist aber auch nicht nur für uns Narkolepsie-Patienten so wichtig, sondern auch für Partner oder auch Eltern. Durch die Gespräche in der Selbsthilfe bekommen sie einen Einblick in die Situation anderer Narkolepsie-Patienten und damit ein besseres Verständnis für die Krankheit und auch für den Partner oder das Kind.

Auch bei allen Einschränkungen, die die Narkolepsie mit sich bringt, wird in Gesprächen innerhalb der Gruppe immer wieder klar, dass das Leben, trotz Narkolepsie lebenswert ist, denn wir sind nicht allein.

Narkolepsie-Netzwerk e. V. – Anlaufstelle für Betroffene, deren Angehörige und Mediziner

Das Narkolepsie-Netzwerk e. V. bietet Hilfestellungen für diagnostizierte Narkoleptiker und alle sonstigen Interessierten, darunter Ärzte – vom Neurologen bis zum Allgemeinmediziner. Dabei spielt der Austausch Betroffener in der Selbsthilfe eine zentrale Rolle: So können sich Narkolepsiepatienten gegenseitig unterstützen, sich gegenseitige Hilfestellung bei Fragen rund um die Erkrankung und deren Behandlung geben und sich bei sozialen Fragen unterstützen. Zudem unterstützen und begleiten namhafte Schlafmediziner die Arbeit des Netzwerkes. Damit ist eine kompetente und solide Basis geschaffen, sodass sowohl Betroffene als auch interessierte Ärzte auch über aktuelle medizinische Erkenntnisse informiert werden und einen Überblick zu bestehenden und neuen Behandlungsmethoden erlangen. Weitere Informationen finden Sie unter www.narkolepsie-netzwerk.de.

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