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„Mit 26 Jahren fing mein Leben an“

Foto: sanjagrujic via Shutterstock.com

Harald B.* ist 74 Jahre alt und hat erfahren, wie sich das Leben mit Hämophilie dank moderner Forschung und Entwicklung zum Guten wenden kann. 

Wann wurde bei Ihnen die Diagnose „Hämophilie“ gestellt? 

Ich hatte als Baby bereits kurz nach meiner Geburt Blutungen an den Armen und Beinen. Meine Eltern ließen das ärztlich untersuchen und als ich ein halbes Jahr alt war, bekamen sie die Diagnose, dass ich eine schwere Form der Hämophilie A habe. 

Wie verlief Ihre Kindheit und Jugend?

Die ersten 25 Jahre meines Lebens habe ich mehr oder weniger im Bett verbracht. Alle zwei, drei Monate lag ich aufgrund verschiedenster Blutungen im Krankenhaus, hauptsächlich in den Gelenken. Manchmal war es durch innere Blutungen auch lebensgefährlich. Die Zeit der Milchzähne war sehr heikel. Dann lief es wie folgt ab: Entweder es gab die Möglichkeit einer Blutübertragung durch Konserven oder, wenn keine greifbar waren, mein Vater hat sich neben mich gelegt und mir eine Direktübertragung gegeben. Das lief über Jahrzehnte so. 

Ich wurde die meiste Zeit zu Hause beschult, nur zu Prüfungen haben mich meine Eltern in die Schule getragen. Ich hatte weder Freunde noch andere Sozialkontakte außer meinen Eltern. Meine Welt waren die Bücher, Zeitungen und in Teilen auch das Fernsehen. Man sagt, dass die Kindheit das Leben prägt. Meine Kindheit war geprägt von Schmerzen und der Gewissheit, nicht alt zu werden, wie es meinen Eltern von Ärzten immer gesagt wurde. Heute bin ich 74 – da haben sie sich wohl geirrt. 

Wie ging Ihr Leben weiter?

Die vielen Einblutungen in der Kindheit hatten die Folge, dass meine Gelenke sehr deformiert waren und sind. Dadurch hatte und habe ich erhebliche orthopädische Schwierigkeiten. Hinzu kommt das Alter, was es potenziert. Aber Sie werden es nicht glauben, ich bin zufrieden. Die Schmerzen sind weg. Ich hatte nie mehr Schmerzen, seitdem ich den Faktor 8 spritzen kann, daheim, in Selbstbehandlung. Da war ich 26 Jahre alt und mein Leben fing eigentlich erst an. Ich habe studiert und mein Leben so gestaltet wie ich es mir damals, als Kind im Bett, nur erträumen konnte. Ich bin meinen Eltern unendlich dankbar, dass sie mich unter den schwierigen Umständen der 50er-Jahre durchgebracht haben, und ich bin dankbar für den Faktor 8 und den dann möglichen orthopädischen Therapien in meinem Hämophilie-Zentrum. Trotz aller Schwierigkeiten, die ich habe und hatte, bin ich ein glücklicher Mensch.

Wie haben Sie den HIV-Skandal in den 70er-/80er-Jahren erlebt?

Damals sind rund 4.500 Hämophile-Betroffene in den neuen und alten Bundesländern durch verunreinigte, nicht virusinaktivierte Gerinnungspräparate mit HIV und/oder Hepatitis-C-Viren (HCV) infiziert worden. Ich habe diese Präparate auch bekommen, doch da habe ich zusätzlich zu dem Gendefekt, den ich durch die Hämophilie A habe, einen weiteren Gendefekt, bei dem der HI-Virus nicht andocken kann. Das hat mich davor bewahrt, dass die Krankheit bei mir ausbrach. Da hatte ich großes Glück, denn fast die Hälfte der damals Betroffenen sind daran verstorben. 

Was hat sich an den Behandlungsmöglichkeiten geändert?

Seitdem es den Faktor 8 gibt, hat sich für Hämophilie-Betroffene alles verändert. Seitdem können sie ein fast normales Leben führen – dafür sollte jeder betroffene Hämophile jeden Tag dankbar sein. 

Was erhoffen Sie sich für die Zukunft?

Dass wir mit dem Faktor 8 immer grundversorgt sind. Gerade in der aktuellen Situation, in der sich die Welt befindet, schwindet die Selbstverständlichkeit der Grundversorgung. Dass es hier niemals zu Engpässen kommt, erhoffe ich mir am meisten für die Zukunft. Denn der Faktor 8 ist die Garantie für ein schmerzfreies und lebenswertes Leben.  

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HAE

Leben ohne Angst

Bei Julia Schäfer wurde im Alter von 16 Jahren das hereditäre Angioödem (HAE) diagnostiziert.

Wie sie damit umgegangen ist und warum die Ärzte anfangs versagt haben, erzählt die Gesundheits- und Krankenpflegerin im Interview.

Frau Schäfer, mit 16 Jahren hat sich Ihr Leben radikal verändert: Bei Ihnen wurde die seltene Erkrankung HAE diagnostiziert. Wie wurde dies festgestellt?

Die Krankheit ist in unserer Familie schon seit langer Zeit bekannt. Bei meinem Papa wurde HAE diagnostiziert, als er 25 Jahre alt war. Durch Bluttests wurde dann herausgefunden, dass auch meine Oma betroffen ist. Bei mir wurde gesagt, dass man die Krankheit erst mit meinem 16. Lebensjahr feststellen oder ausschließen kann.

In der Humangenetik der Uniklinik Tübingen habe ich dann einen Bluttest machen lassen, und der hat besagt, dass ich zu 99,9 Prozent vom hereditären Angioödem betroffen bin.

Gab es vorher Symptome, die bereits darauf schließen ließen, dass Sie HAE haben könnten?

Nein, gar nicht. Bei meinem Papa war das so, dass er bereits als kleines Kind sehr oft Bauchschmerzen hatte oder ihm die Hände oder Füße angeschwollen sind. Weil das bei mir nicht der Fall war, sind wir alle davon ausgegangen, dass ich nicht betroffen bin.  

Ich war mitten in der Ausbildung, wollte reisen, einfach mein Leben genießen. Damals dachte ich, dass dies nun alles vorbei ist.

Wie sind Sie dann mit der Diagnose zurechtgekommen, und wie hat Ihr engstes Umfeld reagiert?

Wir waren alle sehr geschockt. Uns wurde damals erklärt, dass ich den Gendefekt in mir trage, es kann aber sein, dass es nie zum Ausbruch kommt, weil mein Körper mit dem CI-Inhibitor-Mangel klarkommt. Wenn es nicht so sei, müsse ich bei Symptomen jedes Mal ins Krankenhaus, da die Medikamente, die mein Papa genommen hat, für mich nicht infrage kämen, weil darin männliche Hormone enthalten seien.

Gab es für Sie keine Medikamente?

Damals hieß es, dass es keine Medikamente für Frauen gibt. Das hat mir und meinen Eltern auch am meisten Angst gemacht. Wir haben uns immer gefragt: Was, wenn es zum Ausbruch kommt und mir gleich beim ersten Mal der Hals zuschwillt?

Wann brach die Krankheit das erste Mal akut bei Ihnen aus, und was passierte dabei mit Ihrem Körper?

Das war der 31. Mai 2013. Damals war ich in der Ausbildung zur Gesundheits- und Krankenpflegerin. Morgens in der Frühschicht fing mein Arm zu schmerzen an, später schwoll meine Hand bis zum Ellbogen an. Ich konnte nicht mal mehr einen Pullover anziehen.

Daraufhin bin ich ins Krankenhaus gefahren. Medikamente wurden mir nicht verabreicht. Ich lag einfach nur da und kam mir vor wie ein Versuchskaninchen. Einen Tag später wurde ich entlassen, mit der Aussage, dass ich jedes Mal wiederkommen müsse, sobald es wieder ausbricht. Für mich ist eine Welt zusammengebrochen.

Warum?

Weil ich nicht wusste, wie oft dies der Fall sein würde – einmal pro Woche, pro Monat, pro Jahr? Ich war mitten in der Ausbildung, wollte reisen, einfach mein Leben genießen. Damals dachte ich, dass dies nun alles vorbei ist.

Wie ging es weiter?

Ich bin zu meinem Hausarzt, der mir die Aussage bestätigte: jedes Mal Krankenhaus bei Ausbruch. Daraufhin begann ich, mich im Internet zu informieren, und bin auf die HAE-Vereinigung gestoßen, habe über Facebook mit ihnen kommuniziert und meine Geschichte erzählt.

Die waren schockiert über die Aussagen der Ärzte, denn es gibt Medikamente – für Männer und Frauen –, und das schon seit 20 Jahren. Die Vereinigung hat uns an ein Spezialzentrum in Mörfelden-Walldorf verwiesen. Dort sind wir jetzt seit Jahren in Behandlung und bestens aufgehoben.

Wie wird die Krankheit jetzt behandelt?

Ich verabreiche mir das Medikament durchschnittlich einmal pro Woche selbst, was sehr gut funktioniert und mir ermöglicht, ohne Angst zu leben, zu arbeiten, zu verreisen und zu genießen. Das ist ein schönes Gefühl. 

Sie haben weitere Fragen?

Finden Sie hier eine Anlaufstelle zu HAE in Ihrer Nähe.

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