Die Pulmonale Arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene Erkrankung, die den Blutdruck in den Lungenadern erhöht, was kurzatmig macht und das Herz belastet. Unbehandelt ist die PAH lebensbedrohlich. Prof. Dr. med. Hanno Leuchte, Chefarzt für Innere Medizin II und Ärztlicher Direktor am Krankenhaus Neuwittelsbach, zeigt im Interview Warnsignale und Risikogruppen für eine PAH auf und erklärt bewährte Behandlungen.
Prof. Dr. med. Hanno Leuchte
Chefarzt für Innere Medizin II und Ärztlicher Direktor am Krankenhaus Neuwittelsbach, Klinik der Barmherzigen Schwestern München
Womit bekommen es Patienten zu tun, die an PAH leiden?
Die sich meist auf leisen Sohlen einschleichende Blutdruckerhöhung in den Lungenadern beeinträchtigt den Blutfluss in den Lungengefäßen. Das führt zu einer Mehrbelastung des rechten Herzens. Es gilt: Je weiter die Erkrankung an den Lungenadern fortschreitet, desto mehr leidet das Herz. Unbehandelt führt die PAH innerhalb weniger Jahre zu erheblichen körperlichen Beeinträchtigungen und letztlich zum Tod. Erfreulicherweise gibt es mittlerweile gute Behandlungsoptionen.
Wie zeigt sich die PAH?
PAH-Patienten berichten von eingeschränkter Leistungsfähigkeit und Kurzatmigkeit. Das sind beides Beschwerden, die sich in Ruhemomenten oft noch gut ausgleichen lassen. Eine körperliche Belastung jedoch, zum Beispiel das Treppensteigen, wird der Lunge im Zusammenspiel mit dem Herzen schnell zu viel. Typisch ist, dass die Kurzatmigkeit nicht trainierbar ist und sich in der Regel verstärkt, wenn auch langsam. Zunehmende Wassereinlagerungen in den Beinen (Ödeme) und/oder starkes Herzklopfen unter Belastung, oft gefolgt von einer größeren Erschöpfung, gehören ebenfalls zu den Symptomen. Bei manchen Patienten färben sich auch die Lippen oder Fingerspitzen blau (Zyanose).
Wie viele Betroffene gibt es in Deutschland?
Man geht hierzulande von zwei- bis fünftausend Fällen aus, wobei eine Dunkelziffer zu befürchten ist. Dazu muss man wissen, dass auch in Deutschland nicht selten mehrere Jahre vom Auftreten klassischer Symptome bis zur sicheren Diagnose vergehen.
Wen trifft die PAH?
Während die PAH früher im Wesentlichen als eine Erkrankung junger Frauen galt, wissen wir heute, dass sie Menschen jeden Alters trifft. Das mittlere Erkrankungsalter liegt in Deutschland bei etwa 65 Jahren.
Gibt es Risikogruppen?
Ein Risiko besteht für Patienten
- mit Bindegewebserkrankungen, insbesondere der Systemsklerose und der Sonderform CREST-Syndrom
- mit angeborenem Herzfehler, auch wenn dieser bereits korrigiert wurde
- mit Lebererkrankungen
- mit diversen Infektionskrankheiten
Zudem können verschiedene Medikamente und Stimulanzien die Entwicklung einer PAH fördern, falls eine Anfälligkeit vorliegt.
Wie wird die PAH diagnostiziert?
Auch wenn die PAH eine Lungenerkrankung ist, lässt sie sich nicht so herkömmlich wie eine solche diagnostizieren. Der Grund: Die PAH spielt sich an den Lungengefäßen ab. Mit verschiedenen Messungen, sowohl der Funktion der Lunge samt Gasaustausch als auch des Herzens, beispielsweise per Herzultraschall, lässt sich die PAH diagnostizieren. Ergänzend stützen Blutwerte und bestimmte bildgebende Verfahren wie Computertomografie die Diagnose. Mitunter ist zudem eine spezielle Belastungsuntersuchung nötig.
Wichtig: Eine Katheteruntersuchung der rechten Herzkammer ist zwingend erforderlich – entweder für die sichere Diagnose der Lungenhochdruckerkrankung oder um sie auszuschließen. Diese Untersuchungen machen darauf spezialisierte Zentren gemäß den Empfehlungen der europäischen und deutschen Leitlinien, in der Regel während eines kurzen stationären Aufenthaltes. Die Herzkatheteruntersuchung bestätigt einerseits die Diagnose. In bestimmten Konstellationen lassen sich währenddessen auch Tests machen, die andererseits erste Rückschlüsse auf die mögliche individuelle Behandlung erlauben.
Wie lässt sich die PAH behandeln?
Erfreulicherweise gibt es inzwischen eine ganze Reihe medikamentöser Therapien für die PAH. Die Medikamente sind allerdings nicht leicht einzusetzen, der behandelnde Spezialist braucht dafür sehr viel Erfahrung. Und weil diese Therapien nur zum Behandeln der seltenen PAH oder CTEPH (Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie, eine weitere Form der Lungenhochdruckerkrankung) zugelassen sind, ist die Behandlung in den schon erwähnten Spezialzentren dringend ratsam.
Was erschwert die Medikation?
In der Regel müssen mehrere Medikamente miteinander kombiniert werden. Welche und wie viel davon jeweils zum Einsatz kommen, das hängt auch davon ab, welche Therapieziele für die Patienten definiert werden. Oftmals erfolgt dann eine Risikoanalyse. Und da insbesondere ältere Patienten oft Begleiterkrankungen haben, ist es entscheidend, die einzelnen Therapien richtig zu balancieren.
Wie steht es um die Behandlungsaussichten?
Beim Behandeln der PAH – und auch der erwähnten CTEPH – sind wir mittlerweile sehr erfolgreich. Wobei der Behandlungserfolg auch immer davon abhängt, inwieweit Begleiterkrankungen zu Belastungseinschränkungen und mehr führen.
Mit den aktuellen Behandlungen können wir heute in der Regel nicht nur die Krankheitsverläufe stabilisieren, sondern auch die Lebensqualität der Betroffenen nachhaltig verbessern. Das zeigt sich insbesondere mit einer (wieder) zunehmenden Leistungsfähigkeit und abnehmenden Kurzatmigkeit im Alltag. Vor allem junge Menschen mit dieser seltenen Diagnose können dank dessen ein Leben mit nur geringen Einschränkungen führen. Was nicht darüber hinwegtäuschen soll, dass es auch schwere Verläufe gibt, die letztendlich nur mit einer Lungentransplantation zu behandeln sind.
Der pulmonale hypertonie e. V. (ph e.V.) unterhält einen Informationsdienst zum Krankheitsbild Lungenhochdruck. Er gibt Informationen über Möglichkeiten der Diagnostik und Therapie weiter und vermittelt Kontakte zu spezialisierten Ärzten und Kliniken. Er bietet Unterstützung bei Fragen zur medizinischen und sozialen Versorgung und veranstaltet bundesweite Patiententreffen mit Angehörigen.
