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Seltene Krebsarten: Weichgewebssarkome und Eierstockkrebs

Seltene Krebsarten,
Seltene Krebsarten,
Foto: Little_Desire/Shutterstock

Darm-, Brust- und Lungenkrebs gehören zu den häufigsten Krebsformen.

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Prof. Dr. med. Jalid Sehouli

Direktor der Klinik für Gynäkologie der Charité

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Dr. Peter Reichardt

Chefarzt der Klinik für Interdisziplinäre Onkologie am Helios-Klinikum Berlin-Buch

Doch es gibt auch andere Krebsarten, die eher selten auftreten und deshalb oft unbekannt sind, wie Weichgewebssarkome und Eierstockkrebs. Da es nur wenige Patienten mit Weichgewebssarkomen und Eierstockkrebs gibt, gelten diese beiden Erkrankungen als besonders selten unter den Tumoren.

Eierstockkrebs (Ovarialkarzinom)

Eierstock- und Eileiterkrebs sind seltene Tumoren und nur etwa 14 von 100.000, also rund 8.000 Frauen, erhalten pro Jahr diese Diagnose. Aufgrund der Tatsache, dass die Erkrankung bei der Diagnose häufig fortgeschritten ist, stellt das Ovarialkarzinom trotz seiner Seltenheit gleichzeitig aber auch eine besondere Herausforderung dar, weil die Qualität der Operation sowie der medikamentösen Therapie entscheidend für die Prognose der Patientinnen ist.

„Betroffene Frauen sollten sich aus diesem Grund nach der Diagnose an ein spezielles Zentrum wenden, da wir aufgrund von Daten aus Deutschland, aber auch durch internationale Studien wissen, dass die Qualität der Operation und die Qualität der Anschlusstherapie sowie die Möglichkeit zur Teilnahme an klinischen Studien einen Qualitäts- und ein Gesamtprognose-Faktor darstellen.

Bewiesen ist, dass Frauen, die in Zentren behandelt werden und dort an klinischen Studien teilnehmen, also an innovativen und kontrollierten Konzepten, länger leben“, erklärt Professor Jalid Sehouli, Leiter des Europäischen Kompetenzzentrum für Eierstockkrebs und Direktor der Klinik für Gynäkologie der Charité, Campus Virchow-Klinikum und Campus Benjamin Franklin.

Der Eierstockkrebs ist ein schleichender Tumor, der über einen langen Zeitraum keine typischen Symptome verursacht, sonders erst bei fortgeschrittener Erkrankung mit hoher Tumorlast. Symptome können dann sein: Zunahme des Bauchumfanges, Schmerzen, Beschwerden bei der Nahrungsaufnahme.

Nach den biologischen Faktoren wie Alter, Gewebetyp und molekularbiologischen Mustern ist der entscheidendste Prognosefaktor beim Ovarialkarzinom, wie viel Tumor nach einer Operation zurückbleibt.

Professor Sehouli dazu: „Entscheidend ist also der Tumorrest, heißt: Haben Frauen nach einer Operation noch Tumor, den man mit den Augen sieht, ist die Prognose deutlich schlechter, als wenn eine Frau sichtbar keine Tumorreste mehr in sich trägt.“

Die Behandlung besteht in der Regel aus einer an das Erkrankungsstadium angepassten Kombination aus Operation und adjuvanter Chemotherapie. Für Patientinnen im fortgeschrittenen Krankheitsstadium steht seit Dezember 2011 zudem eine Antikörpertherapie zur Verfügung.

Bei dieser Therapie bindet der Angiogenesehemmer an Wachstumsfaktoren des Tumors und verhindert somit die Neubildung von Blutgefäßen, die für die Versorgung des Tumors mit Sauerstoff und Nährstoffen zuständig sind.

„Tritt das Ovarialkarzinom nach vorangegangener Behandlung erneut auf, geht es in der Regel nie wieder weg. Verschiedene wirksame Therapiestrategien konnten aber auch für die Rezidivsituation, das heißt bei Wiederauftreten der Erkrankung, entwickelt werden.

Hierzu zählt auch ein neuartiges Medikament aus der Seescheide des Meeres, das Trabectedin. Dieses Medikament  in Kombination mit einem in einer Fettzuckerhülle umrahmten Medikament, dem Caelyx, verabreicht. Vorteile dieser Kombination ist auch, dass kein Haarausfall auftritt, was erheblichen Einfluss auf die Lebensqualität der Patientinnen hat“, so Prof. Dr.  J.  Sehouli.

Weichgewebssarkome

Die Häufigkeit von Weichgewebssarkomen liegt bei ungefähr vier bis fünf Betroffene von 100.000 Menschen. Es sind Tumoren, die vom Binde- und Stützgewebe ausgehen, beispielsweise also vom Fett-, Muskel- oder Nervengewebe.

Es gibt sehr viele verschiedene Arten, die aktuelle Klassifikation unterscheidet weit über 50, die sich wiederum in ihrem Verhalten und ihrer Bösartigkeit unterscheiden. Die Krankheit tritt in jeder Altersgruppe und bei beiderlei Geschlecht gleichzeitig auf und kann an jeder Stelle des Körpers – vom Scheitel bis zur Sohle – ausbrechen.

„Das heißt auch, dass die Beschwerden beziehungsweise Symptome sehr vielseitig sind. Das häufigste erste Symptom eines Weichteilsarkoms ist die Schwellung, besonders im Berei ch der Extremitäten, also an Armen und Beinen. Man sollte auf folgende Alarmsignale achten: schnelle Größenzunahme innerhalb von Wochen bis Monaten, Schmerzen in der betroffenen Region,  Schwellung größer als fünf Zentimeter.

Liegen diese Symptome vor, so ist ein Arztbesuch erforderlich denn: Je früher ein Sarkom erkannt wird, desto besser sind die Aussichten auf eine erfolgreiche Behandlung in einem Sarkomzentrum und damit auf Heilung“, sagt Dr. Peter Reichardt, Chefarzt der Klinik für Interdisziplinäre Onkologie am Helios-Klinikum Berlin-Buch.

In so einem speziellen Sarkomzentrum werden schließlich die entsprechend notwenigen Untersuchungen gemacht, gegebenenfalls wird eine Gewebeprobe entnommen und dann wird geplant, welche Behandlung notwendig ist, der Patient nur operiert wird und welche Nachbehandlung sinnvoll ist.

All das wird von einem Expertenteam geplant und durchgeführt.„Bei lokalisierten Weichteilsarkomen ist die Behandlung der Wahl die vollständige operative Entfernung. Bei höhergradig bösartigen Tumoren wird die Stelle, wo der Tumor saß, in der Regel noch nachbestrahlt.

Eine vorbeugende Chemotherapie kann man zudem bei den großen  und sehr bösartigen Tumoren in Erwägung ziehen“, so der Leiter des Sarkomzentrums Berlin-Brandenburg, und erklärt weiter: „Hat der Tumor gestreut, also hat er Metastasen gebildet, ist die Behandlung der Wahl eine Chemotherapie.

Da gibt es nur relativ wenige Medikamente, die in Frage kommen. Diese wird man dann allein oder in einer Kombination einsetzen. Kommt es zu einem Rückfall, gibt es noch weitere Chemotherapiemöglichkeiten, im Sinne einer Zweitlinien- oder sogar Drittlinientherapie.“

Seit einigen Jahren gibt es zusätzlich zu den Medikamenten, die seit vielen Jahren eingesetzt werden, ein neues Medikament auf dem Markt, was speziell für die Behandlung von Weichgewebssarkomen entwickelt wurde.

Dr. Reichardt dazu: „Dieses Medikament stammt ursprünglich aus einem marinen Organismus, aus einer Seescheide, wird heute aber chemisch hergestellt und bei Patienten eingesetzt, die nach Vorbehandlung mit der Standardtherapie einen Rückfall erlitten haben oder auf die Standardtherapie nicht ausreichend gut angesprochen haben, also in der Zweit- oder Drittlinientherapie.

Derzeit wird es nur bei Patienten angewendet, bei denen vorangegangene Therapien nicht ausreichend gewirkt haben. Das ist bei neuen Präparaten immer so. Doch eines Tages könnte das Medikament auch bei der Erstbehandlung eingesetzt werden, da damit in aktuellen Untersuchungen vielversprechende Ergebnisse erzielt werden konnten.“

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