Hört man das Wort Tumor, denkt man sofort an Krebserkrankungen. Es gibt aber auch gutartige Tumore, die nicht lebensbedrohlich sind. Zu diesen zählen die seltenen Tenosynovialen Riesenzelltumoren (kurz TGCT). Doch auch, wenn es sich hier um gutartige Tumore handelt, können sie die Lebensqualität Betroffener erheblich beeinträchtigen. Wir sprachen mit Prof. Frank Traub über die diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten.
Univ.-Prof. Dr. Dr. Frank Traub
Direktor Tumororthopädie / Sarkomchirurgie des Universitären Centrum für Tumorerkrankungen (UCT) der Universitätsmedizin Mainz
Herr Prof. Traub, Sie behandeln u.a. Patienten mit TGCT. Können Sie uns mehr darüber erzählen, was bei TGCT-Betroffenen im Körper passiert, wo diese Tumoren auftreten und welche Symptome sie auslösen können?
Es handelt sich um eine gutartige Tumorerkrankung, das stimmt. Aber dass TGCT gutartig sind, heißt nicht, dass es sich um eine harmlose Erkrankung handelt. Die Tumore können lokal sehr aggressiv sein und eine zerstörende Wirkung haben, obwohl sie nicht metastasieren.
Aber nun mehr zur Erkrankung. Es gibt noch eine zweite Bezeichnung für die Krankheit, die zwar offiziell nicht mehr genutzt wird, aber besonders unter Orthopäden noch recht verbreitet ist: pigmentierte villonoduläre Synovialitis (kurz PVNS). Denn folgendes passiert bei der Erkrankung: Durch den Tumor im Gelenk kommt es zu einer Aktivierung von Entzündungszellen in der Gelenkhaut (sog. Synovia), und diese entzündlichen Veränderungen können durch bildgebende Diagnostikverfahren sichtbar gemacht werden. Im OP erscheint das Gewebe dann braun-rötlich, und das ist auch der Ursprung des alten Namens.
Damals dachte man aber noch, dass es sich primär um eine entzündliche Erkrankung handelt. Heute wird von der WHO-Klassifizierung der Begriff TGCT favorisiert, da wir nun wissen, dass der gutartige Tumor die Entzündungsreaktion auslöst und diese Entzündung der Gelenkhaut eine Folge dieses Tumors ist. Wir unterscheiden beim TGCT zwischen der lokalisierten Form und der diffusen Form.
Bei der lokalisierten Form ist der Tumor klar abgrenzbar zum umliegenden Gewebe, wächst nicht so aggressiv und ist in den meisten Fällen durch eine OP gut behandelbar. Ist er einmal entfernt, sind Betroffene im Regelfall genesen. Am häufigsten tritt die lokalisierte Form an den Sehnenscheiden der Hand auf.
Die diffuse Form ist in ihrer Ausprägung sehr viel problematischer, denn hier breitet sich der Tumor meist flächig auf der Gelenkinnenhaut aus und infiltriert umliegendes Gewebe, er ist also nicht klar abgrenzbar und daher auch operativ schwerer zu behandeln. Durch das Übergreifen auf das umliegende Gewebe können sie eine zerstörerische Wirkung auf das betroffene Gelenk haben. Diese Form tritt am häufigsten am Kniegelenk auf.
Die meisten Patienten sind tatsächlich recht jung. Zwar sind Kinder und Jugendliche eher selten betroffen, aber die meisten TGCT-Betroffenen sind nicht älter als 40 Jahre. Menschen im höheren Alter mit einem TGCT sieht man sehr selten.
Betroffene kommen üblicherweise mit Schmerzen und Schwellungen an den Gelenken zum Arzt, leiden unter teils starken Bewegungseinschränkungen und können das betroffene Gelenk nicht mehr vernünftig belasten.
Wo liegen die Herausforderungen, wenn es um die Diagnose geht, und wie kann ein TGCT zweifelsfrei festgestellt werden?
Meist kommen Betroffene mit den eben genannten eher unspezifischen Symptomen zum Hausarzt oder Orthopäden. Dann wird ggf. ein Röntgenbild angefertigt, auf dem man aber vom TGCT nichts sehen wird. Daher wird im nächsten Schritt meist ein MRT des betreffenden Gelenkes gemacht, und das ist das Diagnosewerkzeug, was bereits einen großen Hinweis darauf geben kann, dass es sich um einen Tumor handeln könnte.
Bei guter Bildgebung kann ein erfahrener Arzt schon hier sehen, dass es sich um einen TGCT handelt. Ist das MRT nicht aussagekräftig genug, dann kann die Diagnose durch eine Biopsie abgesichert werden.
Warum ist eine möglichst frühe Diagnose so wichtig?
Je früher wir die Diagnose stellen, umso größer ist unsere Chance, den Tumor in einem Stadium zu „erwischen“, bevor er großen Schaden angerichtet hat. Das betrifft vor allem die diffuse Form, die meist sehr aggressiv wächst und das umliegende Gewebe im Gelenk so stark schädigen kann, dass im schlimmsten Fall eine Gelenkprothese nötig wird, wenn die Diagnose und Therapie nicht rechtzeitig erfolgt. Eine verspätete Diagnose kann daher eine enorme Verminderung der Lebensqualität Betroffener bedeuten, die unter Schmerzen leben, in der Bewegung und Belastbarkeit eingeschränkt sind und ggf. nicht einmal mehr ihrer Arbeit nachgehen können. Aber auch Hobbies wie z. B. Sport oder Tanzen sind dann unter Umständen nicht mehr möglich.
Auch lokalisierte TGCT können in seltenen Fällen umliegendes Gewebe schädigen, wenn der Tumor z. B. recht groß ist oder an einer ungünstigen Stelle sitzt. Eine möglichst frühe Diagnose ist daher entscheidend, um bleibende Schäden zu verhindern und die Lebensqualität Betroffener erhalten oder wiederherstellen zu können.
Wie sehen die derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten aus, um Betroffenen wieder zu mehr Lebensqualität zu verhelfen und wo finden Betroffene Spezialisten?
Wenn eine operative Therapie möglich und sinnhaft ist, dann wird das meist als erstes umgesetzt. Bei der lokalisierten Form entfernen wir im Optimalfall den gesamten Tumor und der Patient ist danach beschwerdefrei. Aber auch bei der diffusen Form schauen wir zunächst, was operativ möglich ist und versuchen, so viel Tumorgewebe wie möglich zu entfernen.
Mittlerweile hat sich aber auch im Blick auf medikamentöse Therapien viel getan, sodass wir besonders für die Behandlung der diffusen Form neue Behandlungsmöglichkeiten haben. Da gerade die diffuse Form dazu neigt, wieder aufzutreten (sog. Rezidiv), können wir diese Patienten mittlerweile mit solchen Medikamenten behandeln, um das Rückfallrisiko zu schmälern. Aber auch, wenn der Tumor zu groß oder ungünstig gelegen ist, um direkt operativ tätig zu werden, könnte man diese Medikamente zukünftig vor einer OP einsetzen, um den Tumor im günstigsten Fall zu verkleinern und dann im zweiten Schritt zu operieren. Da diese medikamentösen Möglichkeiten aber erst seit dem letzten Jahr zugelassen sind, sammeln wir weiterhin Daten, um herauszufinden, ob das so funktioniert und angewandt werden kann.
Zwar ist der TGCT kein klassisches Sarkom, wird aber trotzdem zu den Weichteilsarkomen gezählt. Daher findet man Spezialisten, die sich mit der Behandlung von TGCT auskennen, klassischerweise an Sarkom-Zentren. Hier gibt es Zertifizierungen der Deutschen Krebsgesellschaft sowie der Deutschen Sarkom-Stiftung, an denen man sich wunderbar orientieren kann. An diesen Zentren ist dann meist auch die gebündelte Expertise aus der Pathologie, Chirurgie, Orthopädie und weiteren involvierten Fachbereichen vorhanden, was insofern wichtig ist, da TGCT immer auch interdisziplinär betrachtet werden sollten.
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