Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene, aber schwerwiegende und progressive Erkrankung. Im Interview spricht Priv.-Doz. Dr. med. Hans F. E. Klose, Chefarzt der Abteilung Pneumologie der II. Medizinischen Klinik und Poliklinik am UKE, über Symptome, Diagnose und Therapiemöglichkeiten.
Priv.-Doz. Dr. med. Hans F. E. Klose
Chefarzt der Abteilung Pneumologie der II. Medizinischen Klinik und Poliklinik am UKE
Wenn man von Bluthochdruck spricht, wissen direkt alle, was gemeint ist. Aber von Lungenhochdruck haben sicher bisher die wenigsten gehört. Was verbirgt sich hinter diesem Begriff?
Lungenhochdruck oder pulmonale Hypertonie (PH) dient als Überbegriff für Krankheitsbilder, denen gemeinsam ist, dass der Blutdruck im Lungenkreislauf erhöht ist. Bei Gesunden bleibt der Druck in der Lungenarterie unterhalb eines Wertes von 21 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule), bei 21 mmHg aufwärts spricht man von pulmonaler Hypertonie und ab einem Druck von 25 mmHg sind spezifische Medikamente zur Therapie des Lungenhochdrucks zugelassen.
Was passiert im Körper Betroffener?
Bei Lungenhochdruck ist der Widerstand in den Lungengefäßen erhöht und der Blutstrom dadurch verändert. Hinzu kommen Blutbotenstoffe und Wachstumsfaktoren in den Blutgefäßen. Auf Dauer führen all diese Faktoren zu einem starken Wachstum der Lungengefäße und des Herzmuskels, der dadurch immer weniger elastisch wird und die notwendige Blutmenge nicht mehr transportieren kann. Die Sauerstoffversorgung des Körpers ist durch diese Veränderungen herabgesetzt und die Leistungsfähigkeit der Betroffenen drastisch einschränkt. Symptome wie Luftnot, Atemnot, Sauerstoffmangel und Herzschwäche sind die Folge und ein Lungenhochdruck kann sich zu einem lebensbedrohlichen Zustand entwickeln.
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Form des Lungenhochdrucks und wie viele seltene Erkrankungen nicht leicht zu diagnostizieren. Warum ist das so?
Normalerweise ist der Lungenhochdruck ein pathologischer Folgezustand einer anderen Erkrankung. Diese ist sehr häufig. Bei der PAH steht aber das Lungengefäß selbst im Fokus der Ursache. Eine Gefäßverengung der Pulmonalarterie ist schuld an der Widerstandserhöhung, dem Druckanstieg und der Mehrbelastung des Herzens. Da Patienten mit einer PAH zumeist nur unspezifische Symptome wie Luftnot bei Belastung, Schwindel, dicke Beine und Erschöpfung zeigen, können Jahre nach Auftreten der ersten Symptome vergehen, bis die Diagnose gestellt wird.
Bei welchen Symptomen sollten Betroffene und behandelnde Ärzte hellhörig werden, und wie wird die Erkrankung diagnostiziert?
Leider gibt es nicht das eine Symptom, das den Verdacht auf eine PAH lenkt. Ärzte sollten eher bei der Konstellation der Symptome hellhörig werden. Wenn der Herz- und Lungenspezialist keine Ursache für die vom Patienten beklagten Symptome findet und dadurch alle geläufigen Erkrankungen ausgeschlossen werden können, muss man an die seltenen Erkrankungen, die Pulmonalgefäße und den Lungenhochdruck denken. Danach sollte eine Überweisung zu einem Spezialisten erfolgen. Es gibt in Deutschland mehrere Fachzentren, die auf die Diagnose und Behandlung von PAH spezialisiert sind. Hier erfolgen dann weitere Untersuchungen. Die Rechtsherzkatheteruntersuchung bestätigt dann die PAH. Ohne diese kann man die Diagnose nicht exakt stellen.
Gibt es bestimmte Risikogruppen?
Ja, dazu gehören Patienten mit einer systemischen Sklerose, einer rheumatischen Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Bindegewebserkrankungen. Bei ihnen tritt eine PAH relativ häufig auf, zwischen zehn und 20 Prozent sind betroffen. Hier muss man ganz besonders hinschauen, da die Sterblichkeit in Kombination beider Krankheiten sehr hoch ist. Weitere Risikogruppen sind Patienten mit angeborenen Herzfehlern, Betroffene einer Lungenembolie und HIV-Erkrankte.
Warum ist eine möglichst frühe Diagnose entscheidend?
Eine frühzeitige, gezielte und adäquate Therapie kann das Fortschreiten der Erkrankung aufhalten. Dadurch kann die Lebensqualität länger erhalten bleiben und die Mortalität reduziert werden. Für die Patienten ist eine frühzeitige Diagnose also essenziell.
Wie sehen die momentanen Behandlungsoptionen aus, und können Patienten, die eine entsprechende Therapie erhalten, ein normales Leben führen?
Eine PAH wird medikamentös behandelt. Neben supportiven Behandlungsmöglichkeiten wie Sauerstoffgabe, überwachter Sport-/Physiotherapie, Medikamenten zur Entlastung des rechten Herzens und entwässernden Medikamenten stehen bei pulmonal arterieller Hypertonie Substanzen mit direkter Wirkung auf die Lungengefäße zur Verfügung. Bei allen Medikamenten werden die Symptome behandelt, um Betroffenen das Leben zu erleichtern, jedoch nicht die Krankheit selbst. Heilen kann man die PAH bisher nicht, doch es stehen Therapien in der Pipeline, die das Problem an der Wurzel packen. Ich schaue optimistisch in die Zukunft.