Seltene Nierenerkrankungen stellen Betroffene oft vor große Herausforderungen: Die Symptome sind unspezifisch, der Weg zur Diagnose dauert häufig lange, und oft bleiben viele Fragen offen. Im Gespräch mit Prof. Dr. med. Jörg Latus, Internist und Nephrologe, beleuchten wir zwei seltene Krankheitsbilder näher – die C3-Glomerulopathie (C3G) und die primäre Immunkomplex-vermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis (IC-MPGN).
Prof. Dr. med. Jörg Latus
Chefarzt der Abteilung für Allgemeine Innere Medizin und Nephrologie am Robert-Bosch-Krankenhaus in Stuttgart
Herr Prof. Latus, die C3-Glomerulopathie und die primäre IC-MPGN sind seltene Nierenerkrankungen. Wo liegen die Gemeinsamkeiten, aber auch die Unterschiede der Krankheitsbilder?
Ich beginne einmal mit den Gemeinsamkeiten. Beide Erkrankungen betreffen die Nierenkörperchen beider Nieren, die fortschreitend beschädigt und zerstört werden. Diese Nierenkörperchen sind die Filtereinheiten unserer Nieren, die dafür zuständig sind, unser Blut zu reinigen. Sie filtern schädliche Giftstoffe heraus, damit wir sie ausscheiden können, und halten andere Stoffe zurück, die wir für einen funktionierenden Stoffwechsel benötigen. Nun zu den Unterschieden: Der Unterschied zwischen beiden Erkrankungen liegt in der Ursache. Bei der C3-Glomerulopathie ist ein Teil des körpereigenen Abwehrsystems – das sogenannte Komplementsystem – dauerhaft überaktiv.
Bei der primären IC-MPGN bilden sich sogenannte Immunkomplexe: Ablagerungen aus Antikörpern und anderen Eiweißen, die sich im Nierengewebe ablagern und Entzündungen auslösen. Diese Unterscheidung ist für uns Mediziner entscheidend, für Betroffene äußern sich beide Erkrankungen jedoch oft sehr ähnlich. Das Resultat ist aber das gleiche, auch bei dieser Erkrankung entsteht eine Entzündung, die Nierenkörperchen werden durch diese Ablagerungen geschädigt und bei Fortschreiten der Erkrankung zerstört.
Im schlimmsten Fall wird der Patient dialysepflichtig, da die Nieren so großen Schaden genommen haben, dass sie ihre Funktion nicht mehr ausreichend oder gar nicht mehr erfüllen können. Das Blut muss dann mehrmals pro Woche über das Dialysegerät gereinigt werden, das einen Teil der Nierenfunktion übernimmt. Wer auf Dialyse angewiesen ist, bei dem wird ein großer Teil des Alltags von der Dialyse-Maschine bestimmt, und körperliche Belastung, Zeitaufwand und Einschränkungen machen das Leben deutlich schwerer.
Gibt es frühe Warnzeichen oder Symptome, auf die Betroffene achten sollten, auch wenn sie zunächst harmlos erscheinen?
Das verheerende ist, das viele Betroffene zunächst gar nichts bemerken. Viele denken, dass eine geschädigte Niere Schmerzen verursachen müsste, das tut sie aber nicht.
Ein Warnsignal, das auch bei Routineuntersuchungen auffallen kann, ist ein zu hoher Blutdruck gerade bei jungen, sonst fitten Menschen. Auch Blut im Urin oder ein schäumender Urin, geschwollene Augenlider und/oder Beine können ein Hinweis sein. Bei solchen Symptomkonstellationen kann auch ein erfahrener Hausarzt bereits an die Niere als Ursprung der Beschwerden denken. Natürlich muss es dann nicht direkt eine C3G oder eine IC-MPGN sein, aber es sollten dann auf alle Fälle die Nierenwerte (Blut und Urin) untersucht werden, da man solche Symptome immer ernst nehmen sollte. Der nächste Weg sollte dann auf jeden Fall zum Nephrologen führen, der über eine Urin- und Blutuntersuchung verschiedene Parameter untersuchen kann, die auf die richtige Fährte führen können. Wenn dabei festgestellt wird, dass der Patient z. B. über die Niere viel Eiweiß verliert, ist der nächste Schritt eine Nierenbiopsie, über die die Diagnose gesichert werden kann.
Welche Folgen können diese Erkrankungen haben, wenn sie nicht oder zu spät behandelt werden, und warum ist ein früher Therapiebeginn so wichtig?
Wenn diese Nierenkörperchen einmal zerstört sind, dann können wir diesen Schaden nicht mehr rückgängig machen. Je mehr gesunde Nierenkörperchen noch vorhanden sind, umso mehr Nierengewebe können wir durch eine Therapie retten. Je früher wir die Erkrankungen also erkennen, umso schneller können wir eingreifen, um die Nierenfunktion so lange wie möglich zu erhalten und die Dialysepflicht zu verzögern oder zu verhindern.
Welche Behandlungsmöglichkeiten stehen heute zur Verfügung, und was hat sich in den letzten Jahren durch neue, gezieltere Therapien verändert?
Früher konnten wir therapeutisch nur recht breit ansetzen, z. B. mit Cortison oder Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken. Nun haben wir glücklicherweise neue Therapien zur Verfügung, mit denen wir die Chance haben, die Ursache der Erkrankungen ganz zielgerichtet anzugreifen und die Entzündung und damit die Zerstörung der Nierenkörperchen aufzuhalten. Das ist ein medizinischer Durchbruch, der uns ganz neue Möglichkeiten eröffnet hat, um die Erkrankungen punktgenau zu behandeln.
Zudem erzielen wir einen ganz wichtigen zusätzlichen Effekt: Im nächsten Schritt kommen Betroffene nun nämlich ggf. auch für eine Lebendnierentransplantation in Betracht, was früher nicht möglich war, da oft auch die neue, gesunde Niere direkt wieder durch die Erkrankung angegriffen wurde. Nun können wir mittels der Medikamente den Erkrankungsmechanismus stoppen, sodass eine neue, gesunde Spenderniere nicht „befallen“ wird. Es ergeben sich also ganz neue Möglichkeiten der Therapie.
Welche Tipps würden Sie Betroffenen für das Gespräch mit ihrer Ärztin oder ihrem Arzt geben, um gut informiert und auf Augenhöhe über ihre Erkrankung sprechen zu können?
Man sollte sich auf jeden Fall einen Experten suchen, der sich mit der Erkrankung auskennt. Zudem kann ich es sehr empfehlen, sich Fragen zu notieren, die man mit dem Arzt besprechen möchte. Man kann durchaus auch seine Laborwerte mitbringen und sich mit ihnen auseinandersetzen, um dazu mit dem Arzt ins Gespräch zu kommen. Wenn man etwas nicht versteht, sollte man immer aktiv noch einmal nachfragen. Der Patient sollte selbst gut über seine Erkrankung informiert sein und verstehen, warum er ein Medikament nimmt und wie es wirkt.
Es geht hier um ein Gefühl der Selbstermächtigung, denn es geht um das eigene Leben, die eigene Lebensqualität. Keine Scheu vor Fragen! Auf diesem Weg kann eine vertrauensvolle Arzt-Patienten-Beziehung auf Augenhöhe gut funktionieren.
