Bei Fibrosen der Lungen kommt es zu einer Art Vernarbung der Lunge. Die Folgen sind unter anderem Einschränkungen der Lungenfunktion.

Was ist die idiopathische pulmonale Fibrose?

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine seltene Lungenerkrankung unklarer Ursache, die zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen gehört. Dies sind Erkrankungen, bei denen das Lungenzwischengewebe (das Interstitium) und die Lungenbläschen, die Alveolen, betroffen sind.

Bei Fibrosen der Lungen kommt es zu einer Art Vernarbung der Lunge. Das so verhärtete Lungenzwischengewebe hat zur Folge, dass sich die Lunge nicht mehr so ausdehnen kann wie früher. Zudem behindert die Narbenbildung, dass der Sauerstoff aus den Lungenbläschen in das Blut übertreten kann.

Die Folgen sind unter anderem Einschränkungen der Lungenfunktion, die man in der Lungenfunktionsprüfung messen kann. Auch wenn die Ursachen bis heute kaum geklärt sind, gibt es einige typische Risikofaktoren: Rauchen, berufliche Expositionen wie zum Beispiel Holzstaub oder auch familiäre Faktoren.

Wie häufig kommt sie vor?

Die IPF ist eine seltene Erkrankung, damit leidet nach der in Europa gültigen Definition also weniger als ein Mensch auf 2.000 Menschen an einer solchen Erkrankung. Die genauen Zahlen an erkrankten und neu erkrankten Patienten sind allerdings nur sehr unzureichend bekannt. Schätzungen gehen davon aus, dass in Europa die Inzidenz, das heißt Rate an Neuerkrankungen je Jahr, sieben bis zehn Menschen pro 100.000 Einwohner beträgt.

Um die Kenntnisse über Erkrankungszahlen und weitere epidemiologische Daten deutlich zu verbessern, haben sich insbesondere in Deutschland ausgewiesene Experten zusammengetan, um in Zusammenarbeit auch mit Selbsthilfegruppen Register zu diesen Erkrankungen zu  etablieren. Hierdurch ist es bereits in kurzer Zeit gelungen, neue Erkenntnisse gewinnen zu können.

Welche Symptome verursacht die IPF?

Zu den Hauptbeschwerden zählt eine zunehmende Luftnot anfangs erst bei schwerer, im Verlauf bereits bei geringer Belastung bis hin zur Ruheluftnot.  Auch quält die Betroffenen oft ein trockener hartnäckiger Husten, der auch manchmal unter Belastung stärker wird. In vielen Fällen ist zu beobachten, dass die Beschwerden nach einem Infekt auftraten beziehungsweise sich Luftnot und Husten nicht mehr zurückbilden.

Wie wird sie diagnostiziert?

Am Anfang steht das Ohr des Hausarztes: das offene Ohr für die oben genannten Beschwerden und das Ohr am Stethoskop, mit dem man einen sehr typischen Befund erheben kann. Es klingt, als ob man langsam Klettband auseinanderreißt oder wie dieses Knistern/Knirschen, wenn man langsam durch frisch gefallenen Schnee geht. Manchmal handelt es sich aber auch um Zufallsbefunde wie zum Beispiel im Rahmen einer CT bei Bauchbeschwerden, bei der auf einmal zufällig narbige Veränderungen in der mit angeschnittenen Lunge zu sehen sind.

Sobald der Verdacht besteht, sollte die weitere Abklärung durch einen Lungenfacharzt erfolgen: Dazu gehören unter anderem Lungenfunktionsprüfungen und Tests, um andere, bekannte Ursachen auszuschließen.

Die zentrale Untersuchung ist ein besonderes Computertomogramm der Lunge, das oft als hochauflösendes CT bezeichnet wird. Sollten sich hier typische Veränderungen zeigen beziehungsweise der Verdacht bestehen, müssen weitere Schritte unternommen werden.

Dazu können eine Bronchoskopie und gegebenenfalls eine Probenentnahme aus der Lunge gehören. Der wichtigste Teil der Diagnosestellung ist jedoch die Zusammenarbeit eines interdisziplinären Teams aus Lungenfachärzten, Radiologen und Pathologen, eines sogenannten ILD-Boards, in dem alle Befunde diskutiert werden und in dem gemeinsam die Diagnose gestellt wird.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Erfreulicherweise sind wir hier in den letzten Jahren deutlich weitergekommen. Noch vor einigen Jahren sahen die Möglichkeiten sehr beschränkt aus. Wir haben aber viel dazu gelernt.

So gibt es doch einerseits viele nicht-medikamentöse Verfahren, die sehr hilfreich sind: so zum Beispiel Lungensport, Hilfen, mit dem Rauchen aufzuhören, die Anbindung an Selbsthilfegruppen, die vorbeugenden Impfungen wie zum Beispiel gegen die Grippe um nur einige zu nennen.

Alle diese Verfahren, auch wenn sie noch so „banal“ klingen, können eine wirkliche Besserung der Erkrankung erreichen. Daneben gibt es auch medikamentöse Verfahren. Dazu zählt auch die Gabe von Sauerstoff, wenn dieser nach bestimmten Kriterien unter Belastung oder bereits in Ruhe benötigt wird.

Aber natürlich auch Medikamente. Viele sehr gut gemachte Studien haben uns hier in den letzten 10 Jahren deutlich weitergebracht. Zum einen wissen wir nun, dass die früher oft geübte Praxis einer Kortisontherapie nicht hilft. Zudem haben Studien der letzten Jahre dazu geführt, dass es in Europa mittlerweile ein zugelassenes Medikament, das Pirfenidon gibt.

Diese Studien konnten zeigen, dass Pirfenidon die Verschlechterung der Erkrankungen verlangsamen kann. Ferner scheint es bei einigen Patienten den quälenden Husten mindern zu können, wie die tägliche Praxis zeigt.

Eine oft gewählte Therapie ist auch die Gabe von ACC, was man eher als Hustenmedikament kennt, das aber bei Fibrose einen Mangel an bestimmten Stoffen in der Lunge ausgleichen soll.  Letztendlich muss in manchen Fällen – je nach Schweregrad, Alter und Begleiterkrankungen, auch über das Thema Lungentransplantation gesprochen werden.
 
Gibt es Neuigkeiten?

Und ob. Wir haben gerade in den letzten Jahren vieles neues entdeckt: zum Beispiel neue genetische Veränderungen und neue Zusammenhänge, wie IPF entsteht und voranschreitet. Wir sammeln fleißig epidemiologische Daten in unseren Registern, die uns schon tolle Erkenntnisse beschert haben, wie z.B. die Bedeutung von Begleiterkrankungen.

Und wir haben neue Studien im Visier – im Mai werden gleich mehrere große Studien der Fachwelt präsentiert werden, die neue Einblicke in die Therapie mit den bereits erwähnten Pirfenidon und ACC geben werden sowie mit großer Spannung die Daten über ein mögliches neues Medikament, das Nintedanib.

Zudem sind gerade in Deutschland neue Studien angelaufen, um neue vielversprechende Medikamente auf ihre Eignung als der Therapie der IPF zu prüfen. Außerdem ist es als sehr positiv anzusehen, dass das Gebiet der interstitiellen Lungenerkrankungen gerade in den letzten Jahren ein sehr deutliches Interesse unter Lungenfachärzten, Radiologen und Pathologen erfahren hat – ein gutes Zeichen für die Betroffenen.