Die Narkolepsie ist eine seltene Erkrankung ohne erhöhte Mortalität, unter der 0,026 bis 0,036 Prozent der Bevölkerung leiden. Experten gehen von einer hohen Dunkelziffer Erkrankter aus. Bei der Narkolepsie ist der Teil des menschlichen Gehirns, der den Schlaf-wach-Rhythmus steuert, dauerhaft gestört.

Im Interview spricht Prof. Dr. med. Peter Young, Direktor der Klinik für Schlafmedizin und Neuromuskuläre Erkrankungen am Universitätsklinikum Münster, über die rätselhafte Schlafkrankheit.

Prof. Young, Sie sind internationaler Experte für Narkolepsie, die sogenannte Schlafkrankheit. Können Sie uns kurz erklären, wie sich diese Krankheit äußert?

Menschen mit Narkolepsie leiden unter einer ausgeprägten Tagesschläfrigkeit. Aus diesem Grund geraten sie durch Einschlafattacken, die einige Minuten bis wenige Stunden andauern, tagsüber auch immer wieder in gefährliche Situationen, weil sie plötzlich in den Schlaf hineingleiten: beim Reden oder Essen, in der Schule, beim Job oder sogar beim Fahrradfahren, also wenn sie aktiv sind. Monotonie kann das plötzliche Einschlafen noch zusätzlich fördern.

Tritt Narkolepsie plötzlich auf oder äußern sich vorher schon Symptome?

Bei einigen Menschen beginnt die Erkrankung relativ plötzlich, innerhalb von wenigen Tagen und Wochen. Bei anderen entwickelt sich die Krankheit über ein halbes Jahr oder länger.

Was sind die Symptome?

Das führende Symptom ist immer die exzessive Tagesschläfrigkeit, unabhängig vom Nachtschlaf. Aus diesem Grund kann man die Narkolepsie auch als Schlafsucht bezeichnen. Zudem können den Patienten im Wachzustand plötzlich die Muskeln teilweise oder vollständig versagen, die Muskulatur wird schlaff wie im Traumschlaf.

Das nennt man Lachschlag oder auch Kataplexie. Das bedeutet, man hat eine besonders freudige oder traurige Erregung und plötzlich gehen einem die Beine weg – ähnlich für Außenstehende wie ein epileptischer Anfall, aber im Gegensatz zum epileptischen Anfall ist der Betroffene während einer Kataplexie bei vollem Bewusstsein, die Muskeln verkrampfen nicht und der Zustand dauert nur wenige Sekunden bis Minuten an.

Kann Narkolepsie in jedem Alter auftreten?

Grundsätzlich ja, dennoch gibt es Erkrankungsgipfel. Häufig sind Menschen zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr betroffen sowie um das 50. bis 60. Lebensjahr herum.

Welche Möglichkeiten einer verlässlichen Diagnosestellung gibt es?

Über den Schlafmediziner und das Schlaflabor. Zuvor wird die Krankengeschichte erhoben, über die man bereits sehr viel herausbekommen kann.

Und wenn man das dann kombiniert, mit einer Schlaflaboruntersuchung, in der zum einen der Nachtschlaf untersucht und zum anderen die Tagesschläfrigkeit mit einen speziellen Tagschlaftest, dem der Multiplem-Schlaf-Latenz-Test (MSLT) durchgeführt wird, bei dem tatsächlich getestet wird, ob der Patient am Tage häufiger einschläft.

Zudem gibt es Laboruntersuchungen, bei denen eine HLA-Typisierung erfolgt. Im Einzelfall kann auch ein spezielles Eiweißmolekül im Nervenwasser (der sogenannte Hypocretin-Spiegel) bestimmt werden, was insbesondere bei differenzialdiagnostischen Unklarheiten empfohlen wird.

Wie kann man Narkolepsie behandeln?

Hier gibt es verschiedene Medikamente, um die einzelnen Symptome, die bei jedem Patienten und im Verlauf mit variabler Intensität auftreten, zu behandeln. Mit Stimulanzien (Wachmachern) wird beispielsweise die Schläfrigkeit verbessert.

Die Tagesschläfrigkeit kann durch Wirkstoffe wie Modafinil teilweise oder fast vollständig gemildert werden. Kataplexien und auch Schlaflähmungen können je nach Patient beispielsweise mit Noradrenalin und Serotonin-Wiederaufnahmehemmern behandelt werden.

Seit 2005 gibt es zudem eine neue Therapieform mit dem Wirkstoff Gamma-Hydroxybuttersäure-Natriumsalz (Natriumoxybat). Diese ist sehr wirksam. Im Gegensatz zu den Wachmachern und den Medikamenten gegen Kataplexie kann Natriumoxybat für alle Symptome wirksam sein. Das Medikament macht wacher, es bessert den Schlaf und es wirkt gegen Kataplexien. Patienten müssen das Medikament nachts als Saft einnehmen.

Kann man Narkolepsie heilen?

Leider nein. Bis heute sind die Ursachen der Krankheit unklar. Die Narkolepsie ist eine seltene Erkrankung ohne erhöhte Mortalität. Der Teil des menschlichen Gehirns, der den Schlaf-wach-Rhythmus steuert, ist dauerhaft gestört.

Diese Hirnregion wird zu Beginn der Erkrankung vermutlich über einen immunologischen Prozess angegriffen, der Hypocretin produzierende Zellen in unterschiedlichem Maße zerstört. Hypocretin ist ein Botenstoff, der zusammen mit anderen Schlafhormonen bestimmt, wann wir wach sind und wann wir schlafen.

Können Narkolepsie-Patienten ein normales Leben führen?

Nach heutigem Wissensstand ist das für diese Menschen sehr schwer. Viele Betroffene sind berufs- und erwerbsunfähig und gelten als schwerbehindert, da die Therapiemaßnahmen zwar eine Reduktion der Symptome bewirken, aber keine komplette Symptomfreiheit.

Zudem hat die Erkrankung oftmals extreme soziale Auswirkungen, weil viele Mitmenschen Narkolepsie nicht kennen und auch nicht damit umgehen können, dass Tagesschläfrigkeit tatsächlich ein Krankheitssymptom sein kann.

Wie kann der Alltag der Patienten zum Positiven verändert werden?

Durch Medikamente wird versucht, die Tagesschläfrigkeit zu vermindern und die Kataplexien mittlerweile in den Griff zu bekommen. Zudem gibt es einiges, was die Patienten selbst tun können. Sich gut mit seiner Krankheit auszukennen, ist sehr wichtig, denn nur so kann man einschätzen, wann die Schlafattacken kommen.

Einigen Patienten hilft zudem, am Tage immer mal eine 20-minütige Schlafepisode einzulegen, da dies zur Erholung beiträgt und sich die ungewollten Schlafattacken minimieren.

Sie sind einer der Hauptinitiatoren des Europäischen Narkolepsie-Treffens, das am 14. und 15. März in Münster stattfinden wird. Können Sie uns sagen, was die Ziele dieses Treffens sind?

Das Narkolepsie-Netzwerk ist ein Zusammenschluss aus europäischen Schlafmedizinern und -forschern, die tatsächlich die Ursachen und Therapiemöglichkeiten erforschen und dadurch besser verstehen wollen. Das Besondere an diesem Treffen ist der Einfluss der europäischen Selbsthilfegruppen.

Bei diesem Treffen werden wissenschaftlich neue Erkenntnisse ausgetauscht, was dann zusammen mit den Mitgliedern der europäischen Selbsthilfegruppen besprochen wird. Dieser ganz enge Kontakt zwischen Betroffenen und Forschern ist eine hoffnungsvolle Voraussetzung, dass man den Weg von der Forschung zum Patienten auch gehen kann und wissenschaftliche Erkenntnisse praxisnah und anwendbar umgesetzt werden. Das ist das oberste Ziel dieses Treffens.